Motor-punkt-stimulering til konditionering af diafragma hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Formålet med denne undersøgelse er at demonstrere sikkerheden og effektiviteten af ​​NeuRX RA/4 Diaphragm Pacing Stimulation (DPS) System til at konditionere diafragmaen hos en ALS-patient for at forbedre livskvaliteten og bremse udviklingen til respirationssvigt.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller Motor Neuron Disease) er en progressiv neurodegenerativ sygdom af ukendt årsag. En af de vigtigste virkninger af progressiv neuromuskulær svaghed hos patienter med ALS er virkningen på respirationen. Selvom ALS ikke har nogen direkte effekt på lungerne, har det ødelæggende virkninger på den mekaniske funktion af åndedrætssystemet. ALS påvirker alle de store respiratoriske muskelgrupper: øvre luftvejsmuskler, ekspiratoriske muskler og inspiratoriske muskler. Derfor er alle patienter med ALS i betydelig risiko for respiratoriske komplikationer. Progressiv inspiratorisk muskelsvaghed i ALS fører uundgåeligt til kuldioxidretention, manglende evne til at fjerne sekreter og hypercarbisk respirationssvigt, den vigtigste dødsårsag ved ALS.

Synapse Biomedical har i samarbejde med Case Western Reserve University og University Hospitals i Cleveland evalueret aktivering af mellemgulvet med perkutane intramuskulære elektroder implanteret laparoskopisk. Dette eliminerer enhver direkte kontakt med phrenic nerve, tillader alle kredsløb og elektronik at forblive uden for kroppen, og giver direkte, selektiv aktivering til hver hemidiaphragma. NeuRx-RA/4 DPS-systemet giver et elektrisk signal til musklens motoriske punkt, der får mellemgulvet til at trække sig sammen og giver patienterne mulighed for at trække vejret mere naturligt.

NeuRx RA/4 DPS-systemet er blevet implanteret i over 10 personer med ALS i en pilotundersøgelse på University Hospitals of Cleveland, der begyndte i januar 2005.

NeuRx RA/4 DPS System-platformen, der også bruges til respiratorisk støtte til personer med rygmarvsskade på højt niveau, har over 56 års kumulativ aktiv implantationstid. Den længstvarende patient blev implanteret den 6. marts 2000 og har brugt DPS-systemet som sit eneste middel til åndedrætsstøtte i over seks år.

Givet patientresultater til dato understøtter dataene sikkerhed og effektivitet for at fortsætte til pivotal undersøgelse i denne patientpopulation. Uden uventede signifikante bivirkninger rapporteret, har NeuRx RA/4 DPS-systemet fungeret pålideligt og sikkert.

Enhedsbeskrivelse: NeuRx RA/4 respiratorisk system er fremstillet af Synapse Biomedical. NeuRx RA/4-systemet består af følgende komponenter: en ekstern, batteridrevet stimulatorenhed, en tilhørende programmeringsenhed/controller, intramuskulære elektroder, tilhørende perkutane ledningsledninger, et kirurgisk placeringsværktøjssæt og en kirurgisk kortlægningsstation.

Inklusionskriterier:

• Alder 18 eller ældre
• Deltagere med familiær eller sporadisk ALS diagnosticeret som laboratorieunderstøttet sandsynlig, sandsynlig eller bestemt i henhold til World Federation of Neurology El Escorial kriterier vil være kvalificerede
• Bilateral phrenic nervefunktion klinisk acceptabel som vist ved bilateral diafragmabevægelse med fluoroskopisk sniff-test eller med EMG-optagelser og nerveledningstider
• Forceret Vital Capacity (FVC) mellem 50 - 85 % af de forudsagte værdier for at begynde screeningsprocedurer.
• FVC større end 45 % af den forudsagte værdi på operationstidspunktet.
• Ingen underliggende hjerte- eller lungesygdomme, der ville øge risikoen for generel anæstesi større end den forventede risiko for patienten med ALS
• Negativ graviditetstest hos kvinder i den fødedygtige alder
• Informeret samtykke fra patient eller udpeget repræsentant

Ekskluderingskriterier:

• Eksisterende implanteret elektrisk enhed såsom pacemaker eller hjertedefibrillator.
• Underliggende lungesygdomme, der var til stede før ALS, som ville påvirke lungetests uafhængigt af ALS.
• Aktiv hjerte-kar-sygdom, der ville øge risikoen for generel anæstesi
• Aktuel graviditet eller amning
• Hospitalsindlæggelse for en behandlet aktiv infektion inden for de sidste 2 måneder
• Betydelig beslutningsevneudygtighed forhindrer informeret samtykke fra forsøgspersonen på grund af en alvorlig psykisk lidelse, såsom svær depression eller skizofreni, eller demens, såsom at have Alzheimers sygdom.
• Udtalt fedme