Motorinen pistestimulaatio amyotrofisesta lateraaliskleroosista (ALS) sairastavien potilaiden pallean hoitamiseksi

Tämän tutkimuksen tarkoituksena on osoittaa NeuRX RA/4 Diaphragm Pacing Stimulation (DPS) -järjestelmän turvallisuus ja tehokkuus ALS-potilaan pallean kuntouttamisessa elämänlaadun parantamiseksi ja hengitysvajauksen etenemisen hidastamiseksi.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti tai motorinen neuronitauti) on etenevä hermostoa rappeuttava sairaus, jonka syytä ei tunneta. Yksi etenevän neuromuskulaarisen heikkouden tärkeimmistä vaikutuksista ALS-potilailla on vaikutus hengitykseen. Vaikka ALS:llä ei ole suoraa vaikutusta keuhkoihin, sillä on tuhoisia vaikutuksia hengityselinten mekaaniseen toimintaan. ALS vaikuttaa kaikkiin tärkeimpiin hengityslihasryhmiin: ylähengitysteiden lihaksiin, uloshengityslihaksiin ja sisäänhengityslihaksiin. Siksi kaikilla ALS-potilailla on merkittävä riski saada hengityskomplikaatioita. Progressiivinen sisäänhengityslihasten heikkous ALS:ssä johtaa väistämättä hiilidioksidin kertymiseen, kyvyttömyyteen puhdistaa eritteitä ja hyperkarbiseen hengitysvajaukseen, joka on ALS:n suurin kuolinsyy.

Synapse Biomedical yhdessä Case Western Reserven yliopiston ja Clevelandin yliopistollisten sairaaloiden kanssa on arvioinut pallean aktivoinnin perkutaanisilla intramuskulaarisilla elektrodeilla, jotka on istutettu laparoskooppisesti. Tämä eliminoi kaiken suoran kosketuksen phrenic hermon kanssa, sallii kaikkien piirien ja elektroniikan pysymisen kehon ulkopuolella ja tarjoaa suoran, valikoivan aktivoinnin jokaiselle hemidiafragmille. NeuRx-RA/4 DPS -järjestelmä antaa sähköisen signaalin lihaksen motoriseen pisteeseen, joka saa pallean supistumisen ja antaa potilaille mahdollisuuden hengittää luonnollisemmin.

NeuRx RA/4 DPS -järjestelmä on istutettu yli 10:lle ALS-potilaalle Clevelandin yliopistollisissa sairaaloissa tammikuussa 2005 alkaneessa pilottitutkimuksessa.

NeuRx RA/4 DPS System -alustalla, jota käytetään myös hengitystukeen henkilöille, joilla on korkea selkäydinvamma, on yli 56 vuoden kumulatiivinen aktiivinen implantaatioaika. Pisin potilas implantoitiin 6. maaliskuuta 2000, ja hän on käyttänyt DPS-järjestelmää ainoana hengitystukena yli kuuden vuoden ajan.

Potilastulosten perusteella tähän mennessä saadut tiedot tukevat turvallisuutta ja tehoa, jotta voidaan jatkaa keskeistä tutkimusta tässä potilaspopulaatiossa. Ilman odottamattomia merkittäviä haittatapahtumia, NeuRx RA/4 DPS -järjestelmä on toiminut luotettavasti ja turvallisesti.

Laitteen kuvaus: NeuRx RA/4 -hengitysjärjestelmän valmistaa Synapse Biomedical. NeuRx RA/4 -järjestelmä koostuu seuraavista osista: ulkoinen, akkukäyttöinen stimulaattorilaite, siihen liittyvä ohjelmoija/ohjain, intramuskulaariset elektrodit, niihin liittyvät perkutaaniset johtolangat, kirurgisen sijoitustyökalusarjan ja kirurgisen kartoitusaseman.

Sisällyttämiskriteerit:

• Ikä 18 tai vanhempi
• Osallistujat, joilla on familiaalinen tai satunnainen ALS, joka on diagnosoitu laboratoriossa todennäköiseksi, todennäköiseksi tai lopulliseksi World Federation of Neurology El Escorial -kriteerien mukaan, ovat kelpoisia.
• Kliinisesti hyväksyttävä molemminpuolinen frenisen hermon toiminta, mikä osoitetaan pallean molemminpuolisella liikkeellä fluoroskooppisella nuuskimistestillä tai EMG-tallennuksilla ja hermon johtumisajoilla
• Pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC) 50–85 % ennustetuista arvoista seulontatoimenpiteiden aloittamiseksi.
• FVC yli 45 % ennustetusta arvosta leikkauksen aikana.
• Ei taustalla olevia sydän- tai keuhkosairauksia, jotka lisäisivät yleisanestesian riskiä enemmän kuin ALS-potilaan odotettu riski
• Negatiivinen raskaustesti hedelmällisessä iässä olevilla naisilla
• Potilaan tai nimetyn edustajan tietoinen suostumus

Poissulkemiskriteerit:

• Aiemmin istutettu sähkölaite, kuten sydämentahdistin tai sydämen defibrillaattori.
• Taustalla olevat keuhkosairaudet, jotka olivat läsnä ennen ALS:ää ja jotka vaikuttaisivat ALS:stä riippumattomiin keuhkotesteihin.
• Aktiivinen sydän- ja verisuonisairaus, joka lisää yleisanestesian riskiä
• Nykyinen raskaus tai imetys
• Sairaalahoito hoidetun aktiivisen infektion vuoksi viimeisen 2 kuukauden aikana
• Merkittävä päätöksentekokyvyttömyys, joka estää tutkittavan tietoisen suostumuksen, joka johtuu vakavasta mielenterveyshäiriöstä, kuten vakavasta masennuksesta tai skitsofreniasta, tai dementiasta, kuten Alzheimerin taudista.
• Merkittävä lihavuus