Estudio piloto de película sublingual de dexmedetomidina para el tratamiento ambulatorio de la crisis autonómica hiperadrenérgica en pacientes con disautonomía familiar

Criterios de inclusión:

• Diagnóstico genéticamente confirmado de Disautonomía Familiar.
• Evidencia de crisis autonómica, tratamiento previo con dexmedetomidina intravenosa sin efectos secundarios significativos y datos médicos registrados dentro del año anterior al estudio en nuestra base de datos.
• Una o más crisis autonómicas durante el último año.
• Edad mayor de 18 años.
• El paciente tiene un cuidador responsable de comunicarse con los proveedores médicos.
• Entrega de un formulario de consentimiento informado firmado y fechado por el paciente y el cuidador responsable.
• Capaz de declarar voluntad de cumplir con todos los procedimientos del estudio y disponibilidad durante la duración del estudio.
• Para hombres y mujeres con potencial reproductivo: use condones como anticonceptivo si es sexualmente activo.

Criterio de exclusión:

• A consideración del investigador principal, el cuidador no puede comprender completamente el protocolo ni comunicarse durante la crisis con el Centro.
• El paciente durante la crisis, antes de tomar la medicación, presenta alguno de los siguientes síntomas:
• a. Saturación de oxígeno inferior al 92% en el aire ambiente o necesidad inicial de oxígeno, cambio con respecto a la dependencia inicial de oxígeno.
• b. Frecuencia respiratoria >20 respiraciones por minuto.
• C. Presión arterial en decúbito supino ≤ 90/60 mmHg
• d. Enfermedad febril con temperatura >100,3 F.
• mi. Signos serológicos de infección (recuento de leucocitos >10 g/dl, PCR >10 mg/l o VSG >20, o por encima de sus niveles basales históricos estables) en estudios recientes (menos de un mes).
• La paciente es mujer y tiene una prueba de embarazo positiva.
• Puntuación MoCA <25 puntos.