Comparación de tofacitinib y metotrexato en el tratamiento mantenido de GPA

Criterios de inclusión:

1. Los pacientes con granulomatosis con poliangeítis recién diagnosticada o recidivante cumplieron con los criterios del ACR de 1990 y los criterios de Chapel Hill de 2012
2. Los pacientes en brote de la enfermedad han logrado la remisión usando un tratamiento que combina corticosteroides y ciclofosfamida IV.
3. La remisión se define como una puntuación de actividad de vasculitis de Birmingham/granulomatosis de Wegener (BVAS/WG) de 0 y recibir 10 mg/día de prednisona oral (o equivalente) durante al menos 2 semanas
4. Edad 18 a 75 años
5. Consentimiento informado por escrito obtenido antes de participar en el estudio

Criterio de exclusión:

1. GPA grave definida como una enfermedad potencialmente mortal o de órganos (es decir, hemorragia alveolar, insuficiencia cardiaca por miocarditis o pericarditis, síntomas neurológicos progresivos, sordera, ceguera, etc.)
2. Creatinina sérica > 120 umol/L o proteinuria > 1,0 g/día
3. Falta de respuesta tras tratamiento previo con metotrexato o ciclofosfamida
4. Recepción de una terapia JAKi previamente
5. Coexistencia de otra enfermedad autoinmune sistémica
6. Vasculitis secundaria (después de una enfermedad neoplásica, una infección o medicamentos antitiroideos)
7. Neoplasia maligna o antecedentes de neoplasia maligna
8. Infección por VIH, VHC, VHB o tuberculosis
9. Enfermedades cardiovasculares, pulmonares, hepáticas, gastrointestinales, endocrinas, hematológicas, neurológicas o psiquiátricas graves no controladas que no estén relacionadas con vasculitis sistémica
10. Alérgico a alguno de los medicamentos (ciclofosfamida, corticosteroides, tofacitinib, metotrexato)
11. Discrasias sanguíneas incluyendo confirmadas: Hemoglobina <9 g/dL o Hematocrito <30%; Recuento de glóbulos blancos <3,0 x 109/L; Recuento absoluto de neutrófilos <1,5 x 109/L; Recuento de plaquetas <100 x 109/L; Alanina transaminasa o aspartato aminotransferasa o bilirrubina total >1,5 límite normal superior; Tasa de filtración glomerular estimada<60ml/min/1,73m2
12. Cualquier trastorno médico o psiquiátrico que, a juicio del investigador, pueda impedir la administración del tratamiento y seguimiento del paciente de acuerdo con el protocolo, y/o que pueda exponer al paciente a un riesgo demasiado mayor de un efecto adverso.
13. Incapacidad o negativa a comprender o firmar el formulario de consentimiento informado.
14. Embarazo, lactancia.