La Influencia de la Disfunción Micro y Macrovascular en la Gravedad Clínica en Adultos con Anemia de Células Falciformes (SS) y Enfermedad por Hemoglobina C Falciforme (SC) (VASCUDREPA)

Los pacientes con ECFT se caracterizan por alteraciones vasculares, y la función vascular se ve gravemente afectada. Sin embargo, se desconoce la contribución exacta de la disfunción vascular en la gravedad clínica y el riesgo de crisis vaso-oclusivas frecuentes en la ECF. Además, los factores involucrados en este desequilibrio siguen sin estar claros, pero se supone que podrían estar involucrados la hipoxia cerebral, el déficit de óxido nítrico, la reología sanguínea anormal, el aumento de los niveles de micropartículas, el desequilibrio del sistema nervioso autónomo y un bajo nivel de actividad física, así como una mala condición física.

• Resultado principal: El resultado principal del presente estudio es caracterizar el nivel de alteración de la función vascular micro y macro en adultos con ECF (SS, SC y Sβ°) medido por vasodilatación mediada por calor y perfusión periférica (sistema Láser Doppler) y velocidad de la onda de pulso, y probar las relaciones entre esta función vascular medida y la gravedad clínica, que se basa en la tasa de crisis vaso-oclusivas (grave si ≥ 3 por año), la tasa de síndrome torácico agudo (grave si > 0 por año) y/o la presencia de complicaciones crónicas.
• Resultados secundarios: Probar la existencia de relaciones entre varios factores: biológicos (hematología, reología sanguínea, óxido nítrico y micropartículas), fisiológicos (actividad del sistema nervioso autónomo medida por electrocardiograma Holter y oxigenación tisular (muscular y cerebral)) y nivel de actividad física (estimado por cuestionario y acelerómetro) y condición física (estimada por la prueba de caminata de seis minutos con mediciones de consumo de oxígeno).
• Diseño del estudio: Este estudio ha sido diseñado como un estudio biomédico, prospectivo, monocéntrico e intervencionista.