Fluorodopa F 18 synnynnäisessä hyperinsulinismissa ja insuliinissa

Synnynnäinen hyperinsulinismi (HI) on insuliinin erityksen häiriö, joka aiheuttaa syvän hypoglykemian, joka johtaa merkittävään sairastumiseen. Se on yleisin vastasyntyneiden jatkuvan hypoglykemian muoto ja vaarallisin. Epäasianmukainen insuliinin eritys ei aiheuta vain hypoglykemiaa, vaan myös kyvyttömyyttä vapauttaa vapaita rasvahappoja rasvakudoksesta ja kyvyttömyyttä vapauttaa glykogeenia maksasta. Tästä syystä aivoilta puuttuu kaikki tärkeimmät polttoaineen lähteet (glukoosi, beetahydroksibutyraatti ja laktaatti) energian saamiseksi, mikä johtaa aivovaurioiden suureen esiintyvyyteen. Jopa 50 %:ssa synnynnäisen hyperinsulinismin tapauksista lääkehoito epäonnistuu ja haiman leikkaus on tarpeen. Aiemmat tekniikat, jotka on kehitetty erottamaan ne potilaat, joilla on fokaalinen HI, ja joiden leikkaus voisi johtaa parantumiseen, ovat erittäin invasiivisia ja aiheuttavat vauvojen hypoglykeemisen aivovaurion tai valtimotromboosin riskin.

Tiedetään, että haiman saarekkeiden beetasolut, kuten muutkin neuroendokriiniset kudokset, sisältävät aminohappodekarboksylaasia (AADC). Beetasolut ottavat vastaan ​​L-dopaa ja muuttavat sen dopamiiniksi AADC:n toimesta. Ehdotettiin, että koska muut neuroendokriiniset kasvaimet, kuten feokromosytooma ja karsinoidikasvaimet, ilmentävät AADC:tä ja ne voidaan hyvin helposti visualisoida käyttämällä Fluorodopa F 18 PET:tä, niin myös haima olisi helposti ja tarkasti visualisoitavissa. Sen jälkeen kun alustavat raportit osoittivat tehokkuuden, turvallisuuden ja tarkkuuden, kirjallisuudessa on raportoitu yli 200 HI-potilasta, joille on tehty Fluorodopa F 18 PET-skannaukset, joiden mukaan Fluorodopa F 18 PET CT:n lähettäminen suuriin HI-keskuksiin on nyt olennainen osa. osa leikkausta vaativien HI-potilaiden hoidon standardia. Fluorodopa F 18 PET-skannaus hyperinsulinismia sairastaville potilaille on nyt vakiintunut Euroopassa ja Australiassa, ja sen herkkyys on lähes 95 %. Kun Fluorodopa F 18 PET on yhdistetty haiman tietokonetomografiakuvaan, se mahdollistaa kirurgin kuvan haiman kolmessa ulottuvuudessa, jotta se voi tunnistaa fokaalisen leesion paikan entistä tarkemmin, mikä lisää todennäköisyyttä osittaiseen haiman poistoon parantuakseen. potilas.

Samoin insulinoomat ovat neuroendokriinisia solukasvaimia, jotka ovat tyypillisesti hyvänlaatuisia (90 %) ja joita esiintyy hyvin harvoin 1-4:llä miljoonasta väestöstä ja > 50 % yli 25-vuotiailla aikuisilla. Insuliinioomien biokemiallista erottamista synnynnäisestä hyperinsulinismista voidaan auttaa käyttämällä proinsuliini:insuliini-suhdetta, esiintymisikää ja historiaa. Insulinooman hoidon standardi on poistaa ne heti, kun ne on tunnistettu, eikä pitkäaikaista lääketieteellistä hoitoa. Nykyiset kuvantamistekniikat sisältävät haiman CT-skannauksen, haiman endoskooppisen ultraäänen ja haiman magneettikuvauksen, mutta huolimatta näiden menetelmien käytöstä joillakin potilailla insulinoomaa ei ehkä löydy. 18F-DOPA:n on osoitettu olevan parempi kuin MIBG-skannaus neuroendokriinisten kasvainten, kuten feokromosytooman, varalta, mutta insuliinia sairastavista potilaista on hyvin vähän tietoa. Lisäksi potilailla, joilla on MEN 1 -tauti ja insulinooma, voi olla useampi kuin yksi kasvain, ja jos se jätetään huomiotta tavanomaisella kuvantamisella, se voi johtaa epäonnistumiseen leikkauksella.

Tämän tutkimuksen tavoitteet ovat:

1. Positroniemissiotomografiaa käyttämällä voidaan määrittää, onko radiofarmaseuttisen aineen otto vai ei, kaukana kuvantamiskeskuksesta sijaitsevassa syklotronissa tuotettu Fluorodopa 18F (18F-DOPA) tuottaa laadullisesti riittäviä haimakuvia potilailla, joilla on synnynnäinen hyperinsulinismi.
2. Sen määrittämiseksi suorien vertailujen avulla, tuottaako Fluorodopa 18F positroniemissiotomografia (18F-DOPA PET) yhdistettynä tietokonetomografiaan (CT) haimakuvia, jotka vastaavat hoidon osittaisen tai täydellisen haiman poiston leikkauksen histopatologisten löydösten kultastandardia. synnynnäistä hyperinsulinismia sairastavilla potilailla
3. Sen määrittämiseksi suorien vertailujen avulla, tuottaako Fluorodopa 18F positroniemissiotomografia (18F-DOPA PET) yhdistettynä tietokonetomografiaan (CT) haimakuvia, jotka vastaavat insulinoomien leikkauksen histopatologisten löydösten kultastandardia.
4. Selvittääksesi parhaan tavan tulkita 18F-DOPA PET-skannaukset vertaamalla SUV max:SUV sub max -suhdetta nykyisen 1,5:n, ehdotetun 1,3:n suhteen ja käyttämällä kuvien visuaalista tarkastusta.