Fluorodopa F 18 u kongenitálního hyperinzulinismu a inzulinomu

Kongenitální hyperinzulinismus (HI) je porucha sekrece inzulínu, která způsobuje hlubokou hypoglykémii vedoucí k významné morbiditě. Je to nejběžnější forma přetrvávající novorozenecké hypoglykémie a nejnebezpečnější. Nepřiměřená sekrece inzulínu způsobuje nejen hypoglykémii, ale také neschopnost uvolnit volné mastné kyseliny z tukové tkáně a neschopnost uvolnit glykogen z jater. Mozek je tak zbaven všech hlavních zdrojů energie (glukóza, beta-hydroxybutyrát a laktát), což vede k vysokému výskytu poškození mozku. Až v 50 % případů vrozeného hyperinzulinismu selhává medikamentózní terapie a je nutná chirurgická resekce pankreatu. Předchozí techniky vyvinuté k odlišení pacientů s fokální HI, u kterých by operace mohla vést k vyléčení, jsou velmi invazivní a vystavují kojence riziku hypoglykemického poškození mozku nebo arteriální trombózy.

Je známo, že beta buňky v pankreatických ostrůvcích, podobně jako jiné neuroendokrinní tkáně, obsahují dekarboxylázu aminokyselin (AADC). Beta buňky přijímají L-Dopa a přeměňují ji na dopamin pomocí AADC. Bylo navrženo, že stejně jako jiné neuroendokrinní nádory, jako je feochromocytom a karcinoidní nádory, exprimují AADC a mohou být velmi snadno vizualizovány pomocí Fluorodopa F 18 PET, pak by také mohl být snadno a přesně vizualizován pankreas. Poté, co první zprávy prokázaly účinnost, bezpečnost a přesnost, bylo nyní v literatuře hlášeno více než 200 pacientů s HI, kteří podstoupili PET skeny Fluorodopa F 18 s návrhy, že CT CT s Fluorodopa F 18 PET je nyní nedílnou součástí. součástí standardní péče o pacienty s HI, kteří vyžadují operaci. PET skenování Fluorodopa F 18 u pacientů s hyperinzulinismem je nyní zavedeno v Evropě a Austrálii a má téměř 95% senzitivitu. Když je Fluorodopa F 18 PET spojen se snímkem slinivky břišní pomocí počítačové tomografie (CT), umožňuje chirurgovi zobrazit slinivku břišní ve třech rozměrech, aby ještě přesněji identifikoval místo ložiskové léze, což zvyšuje šanci na dostatečnou parciální pankreatektomii k vyléčení. pacient.

Podobně inzulinomy jsou nádory neuroendokrinních buněk, které jsou typicky benigní (90 %) a velmi vzácně se vyskytují u 1–4 na milion populace, přičemž > 50 % se vyskytuje u dospělých > 25 let. Biochemické odlišení inzulinomů od vrozeného hyperinzulinismu může být podpořeno použitím poměru proinzulin:inzulin, věkem prezentace a anamnézou. Standardem péče o inzulinom je jejich odstranění, jakmile je identifikován, spíše než dlouhodobá lékařská léčba. Současné zobrazovací techniky zahrnují CT sken pankreatu, endoskopický ultrazvuk pankreatu a MRI pankreatu, avšak i přes použití těchto modalit u některých pacientů nemusí být inzulinom nalezen. Ukázalo se, že 18F-DOPA je lepší než skenování MIBG pro neuroendokrinní nádory, jako je feochromocytom, ale u pacientů s inzulinomem je k dispozici velmi málo údajů. Navíc pacienti s MEN 1 a inzulinomem mohou mít více než jeden nádor, který, pokud by se konvenčním zobrazením vynechal, by mohl vést k selhání vyléčení chirurgicky.

Cíle této studie jsou:

1. Aby bylo možné pomocí pozitronové emisní tomografie určit, zda je či není příjem radiofarmaka, Fluorodopa 18F (18F-DOPA) produkovaná v cyklotronu umístěném ve vzdálenosti daleko od zobrazovacího centra vytvoří kvalitativně adekvátní pankreatické obrazy u pacientů s vrozeným hyperinzulinismem.
2. Pomocí přímých srovnání určit, zda Fluorodopa 18F pozitronová emisní tomografie (18F-DOPA PET) v kombinaci s počítačovou tomografií (CT) poskytne snímky pankreatu odpovídající zlatému standardu histopatologických nálezů při operaci pro částečnou nebo úplnou pankreatektomii v léčbě pacientů s vrozeným hyperinzulinismem
3. Pomocí přímých srovnání určit, zda Fluorodopa 18F pozitronová emisní tomografie (18F-DOPA PET) kombinovaná s počítačovou tomografií (CT) poskytne snímky pankreatu odpovídající zlatému standardu histopatologických nálezů při operaci inzulinomů
4. Určení nejlepšího způsobu interpretace 18F-DOPA PET skenů porovnáním SUV max:SUV submax v poměru současných 1,5, doporučených 1,3 a pomocí vizuální kontroly snímků.