Interstitiaalisten keuhkosairauksien kliininen kurssi: Euroopan IPF-rekisteri ja biopankki (eurIPFreg)
Euroopan IPF-rekisteri - Internet-pohjainen yleiseurooppalainen rekisteri, joka on linkitetty eurooppalaiseen IPF-biopankkiin (eurIPFbank)
Euroopan unionin 7. puiteohjelman rahoittaman hankkeen European IPF Network (eurIPFnet) pohjalta syntyneestä eurooppalaisesta IPF-rekisteristä (eurIPFreg) on tullut Euroopan johtava IPF-potilaiden pitkittäistietojen tietokanta, mukaan lukien muita keuhkosairauksia sairastavien potilaiden kontrolliryhmät. Rekisterin perustamisen tarkoituksena oli luoda pysyvä ja jatkuvasti kasvava tietue tarkasti määritellyistä IPF-tiedoista Euroopassa, jotta voidaan lisätä mahdollisuuksia löytää parempia hoitovaihtoehtoja tälle tuhoisalle sairaudelle.
Kliinisiä kollegoita, jotka haluavat osallistua aktiivisesti (sekä potilaiden rekrytoinnin että data-analyysin suhteen), pyydetään ottamaan yhteyttä meihin (http://www.pulmonary-fibrosis.net/).
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ehdot
Interventio / Hoito
Yksityiskohtainen kuvaus
Ryhmän työn tavoitteena on edistää tutkimusta idiopaattisesta keuhkofibroosista (IPF), joka on idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen (IIP) aggressiivisin muoto. EurIPFregissä me, eurIPFreg-ohjauskomitea ja kasvava määrä ulkopuolisia tutkijoita, pyrimme kuvaamaan IPF:n ja muiden IIP:iden luonnollista etenemistä, tunnistamaan taudin kehittymiseen liittyviä riskitekijöitä ja ottamaan näytteitä biomateriaaleista, jotka voivat palvella. translaation tutkimustoiminnan perustana.
IPF ja epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP) sekä muut IIP:t (cryptogenic organizing pneumonia, COP; desquamative interstitial pneumonia, DIP; respirator bronkiolitis interstitiaalinen keuhkosairaus, RB-ILD; lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume, LIP; akuutti interstitiaalinen keuhkokuume) keuhkokuume, AIP) ovat usein etiologialtaan tuntemattomia etiologialtaan eteneviä fibroproliferatiivisia sairauksia, jotka vaikuttavat keuhkojen parenkyymiin. IPF-potilailla on tuhoisin ennuste IIP-ryhmän sisällä, ja niiden mediaani eloonjäämisaste on 2–3 vuotta.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Catania, Italia
- Universita degli Studi di Catania
-
-
-
-
-
Vienna, Itävalta
- Medizinische Universität Wien
-
-
-
-
-
Dijon, Ranska
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
-
Paris, Ranska
- Hôpital Bichat Paris
-
-
-
-
-
Giessen, Saksa, 35392
- Andreas Guenther
-
Greifenstein, Saksa
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
-
-
-
-
-
London, Yhdistynyt kuningaskunta
- Royal Brompton Hospital
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Tietoinen suostumus allekirjoitettu
Poissulkemiskriteerit:
- Tietoista suostumusta ei ole allekirjoitettu
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Kohortti
- Aikanäkymät: Poikkileikkaus
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF)
IPF-diagnoosi vuoden 2011 ohjeiden mukaan (AJRCCM 2011; 183:788). Ennen vuotta 2011 diagnosoituihin potilaisiin sovelletaan vuoden 2000 konsensuslausunnon kriteerejä (AJRCCM 2000;161:646). Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume
Epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP), joka perustuu NSIP-kuvion histopatologiseen osoitukseen. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Kryptogeeninen organisoiva keuhkokuume (COP)
COP:lle on histologisesti tunnusomaista organisoituva keuhkokuume, johon liittyy intraluminaalinen organisoituva fibroosi keuhkorakkuloissa ja keuhkorakkuloissa. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Akuutti interstitiaalinen keuhkokuume (AIP)
Diffuusi alveolaarisen vaurion (DAD) histologinen kuvio, jolle on ominaista hyaliinikalvot, alveolaarinen turvotus ja merkittävä interstitiaalinen ja alveolaarinen tulehdusreaktio. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume (LIP)
Primaarisen tai sekundaarisen LIP:n histologinen kuvio (esim. nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä, pernisioosi anemia, krooninen aktiivinen hepatiitti, systeeminen lupus erythematosus (SLE), primaarinen sappikirroosi, myasthenia gravis, vaikea immuunipuutosoireyhtymä (AIDS)). Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
hengitysteiden bronkioliitti-ILD (RB-ILD)
RB-ILD:n histologinen kuvio tai tyypilliset kliiniset ja radiologiset löydökset.
Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto).
|
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Desquamative interstitiaalinen keuhkokuume
Desquamative Interstitial Pneumonian (DIP) histologinen kuvio. Kuva on samanlainen kuin RB-ILD, mutta jakautumiskuvio on paljon homogeenisempi eikä sillä ole edes bronkiolosentristä jakautumista. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Yliherkkyys Pneumoniitti
Yliherkkyyskeuhkotulehdus (HP), jolle on ominaista altistuminen hengitetyille orgaanisille antigeeneille ja vasta-aineiden kehittyminen. Tyypilliset kliiniset ja radiologiset löydökset, lymfosytoosi bronkoalveolaarisessa huuhtelussa (BAL) tai histologia, jossa näkyy HP-granuloomia. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Sarkoidoosi
Histologinen kuvio sarkoidisten granuloomien kanssa tai tyypilliset kliiniset ja radiologiset löydökset, joissa on lymfosytoosi BAL:ssa. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Keuhkosyöpä
Keuhkosyövän histologinen vahvistus. Potilaat otetaan mukaan kontrolliryhmään. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Krooninen keuhkoahtaumatauti
Obstruktiivinen spirometria ja fyysinen historia viittaavat krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen (COPD). Potilaat otetaan mukaan kontrolliryhmään. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Keuhkoverenpainetauti
Keuhkohypertensio (PH) diagnosoitu oikean sydämen katetroinnilla. Potilaat otetaan mukaan kontrolliryhmään. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Uniapnea
Uniapnea diagnosoitu polysomnografialla. Potilaat otetaan mukaan kontrolliryhmään. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Astma
Astma, joka on diagnosoitu positiivisella bronkoprovokaatiotestillä ja tyypillisellä anamneesilla tai keuhkoputkien palautuvuudella keuhkojen toimintamittauksessa tai huippuvirtausmittauksella. Potilaat otetaan mukaan kontrolliryhmään. Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto). |
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
|
Kontrolli/terveyshenkilöt
Kontrolliryhmänä terveet vapaaehtoiset, jotka eivät kärsi mistään keuhkosairaudesta.
Potilasrekisteri (havainnointi ja biomateriaalinäytteenotto).
|
tiedot kerätään potilaskyselyillä, lisäksi kliinisiä tietoja kerätään jokaisella rutiinikäynnillä ja biomateriaalia kerätään
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
interstitiaalista keuhkosairautta (ILD) sairastavien potilaiden kliininen kulku
Aikaikkuna: 5 vuotta
|
keuhkojen toimintaparametrien muutos, kuten pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC), diffuusiokeuhkojen kapasiteetti (DLCO) ajan myötä kuolleisuusoireet (raportoitu potilaskyselyissä)
|
5 vuotta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
ILD-potilaiden liitännäissairaudet
Aikaikkuna: 5 vuotta
|
raportoitu potilaiden ja lääkäreiden kyselyissä
|
5 vuotta
|
|
ILD-potilaiden keuhkojen toiminnan infektiot
Aikaikkuna: 5 vuotta
|
raportoitu potilaiden ja lääkäreiden kyselyissä
|
5 vuotta
|
|
ILD-potilaiden elämänlaatu
Aikaikkuna: 5 vuotta
|
raportoitu potilas- ja lääkärikyselyissä, EQ5D (European quality of life 5-dimensions) -kysely
|
5 vuotta
|
|
ILD-potilaiden terveydenhuollon käyttö
Aikaikkuna: 5 vuotta
|
raportoitu potilaskyselyissä
|
5 vuotta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Yleiset julkaisut
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
Hyödyllisiä linkkejä
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvioitu)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- EurIPFreg_150609
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .