間質性肺疾患の臨床経過：European IPF Registry and Biobank (eurIPFreg)
欧州 IPF レジストリ - 欧州 IPF バイオバンク (eurIPFbank) にリンクされたインターネットベースの汎欧州レジストリ
欧州連合の第 7 回フレームワーク プログラムの資金提供を受けたプロジェクトである European IPF Network (eurIPFnet) から生まれた European IPF Registry (eurIPFreg) は、他の肺疾患患者の対照群を含む、IPF 患者からの長期データのヨーロッパ有数のデータベースとなっています。 レジストリは、この壊滅的な疾患のより良い治療オプションを見つける可能性を高めるために、ヨーロッパのIPFに関する明確に定義されたデータの永続的かつ継続的に成長する記録を作成することを目的として開始されました.
（患者の募集とデータ分析の両方の観点から）積極的に参加したい臨床関係者は、私たち（http://www.pulmonary-fibrosis.net/）に連絡してください。
調査の概要
詳細な説明
このグループの活動は、特発性間質性肺炎 (IIP) の最も攻撃的な形態である特発性肺線維症 (IPF) に関する研究を促進することを目的としています。 eurIPFreg 内では、私たち eurIPFreg 運営委員会とますます多くの外部サイト調査員が、IPF やその他の IIP の自然経過を説明し、疾患の進行に関連する危険因子を特定し、役立つ可能性のある生体材料をサンプリングすることを目指しています。トランスレーショナルリサーチ活動の根底にあるものとして。
IPF および非特異的間質性肺炎 (NSIP)、ならびに IIP の他のエンティティ (潜在性器質化肺炎、COP; 落屑性間質性肺炎、DIP; 呼吸器細気管支炎間質性肺疾患、RB-ILD; リンパ性間質性肺炎、LIP; 急性間質性肺炎)肺炎、AIP) は、病因が不明な進行性の線維増殖性疾患であることが多く、肺実質に影響を及ぼします。 IPF の患者は、IIPs のグループ内で最も壊滅的な予後を示し、生存率の中央値は 2 ～ 3 年です。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Andreas Guenther, MD
- 電話番号：+49 64198542502
- メール：andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Jutta Schlegel, PhD
- 電話番号：+49 64198542502
- メール：jutta.schlegel@innere.med.uni-giessen.de
研究場所
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London、イギリス
- Royal Brompton Hospital
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Catania、イタリア
- Universita degli Studi di Catania
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Vienna、オーストリア
- Medizinische Universität Wien
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Giessen、ドイツ、35392
- Andreas Guenther
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Greifenstein、ドイツ
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
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Dijon、フランス
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
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Paris、フランス
- Hopital Bichat Paris
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- インフォームドコンセントに署名
除外基準:
- インフォームド コンセントの署名なし
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：断面図
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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特発性肺線維症（IPF）
2011年のガイドラインによるIPF診断（AJRCCM 2011; 183:788）。 2011 年以前に診断された患者については、コンセンサス ステートメント 2000 の基準が適用されます (AJRCCM 2000;161:646)。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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非特異的間質性肺炎
非特異的間質性肺炎 (NSIP) は、NSIP パターンの組織病理学的実証に基づいています。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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原因不明の組織化肺炎 (COP)
COPは、肺胞管および肺胞腔における管腔内組織化線維症を伴う組織化性肺炎によって組織学的に特徴付けられる。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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急性間質性肺炎（AIP）
ヒアリン膜、肺胞浮腫、顕著な間質性および肺胞性炎症反応を特徴とするびまん性肺胞損傷 (DAD) の組織学的パターン。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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リンパ性間質性肺炎（LIP）
一次または二次の LIP の組織学的パターン (例: 関節リウマチ、シェーグレン症候群、悪性貧血、慢性活動性肝炎、全身性エリテマトーデス (SLE)、原発性胆汁性肝硬変、重症筋無力症、重度の免疫不全症候群 (AIDS))。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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呼吸細気管支炎-ILD (RB-ILD)
RB-ILDの組織学的パターンまたは典型的な臨床および放射線学的所見。
患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。
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データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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落屑性間質性肺炎
落屑性間質性肺炎（DIP）の組織学的パターン。 図は RB-ILD に似ていますが、分布パターンははるかに均一であり、細気管支中心の分布さえありません。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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過敏性肺炎
吸入された有機抗原への曝露と抗体の発生を特徴とする過敏性肺炎 (HP)。 典型的な臨床所見および放射線学的所見、気管支肺胞洗浄液 (BAL) におけるリンパ球増加症、または HP 肉芽腫を示す組織像。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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サルコイドーシス
サルコイド肉芽腫を伴う組織学的パターン、またはBALのリンパ球増加を伴う典型的な臨床的および放射線学的所見。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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肺癌
肺癌の組織学的確認。 患者は対照群として含まれます。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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慢性閉塞性肺疾患
慢性閉塞性肺疾患（COPD）を示唆する閉塞性肺活量測定および身体歴。 患者は対照群として含まれます。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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肺高血圧症
肺高血圧症 (PH) は、右心カテーテル検査によって診断されます。 患者は対照群として含まれます。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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睡眠時無呼吸
ポリソムノグラフィーによって診断された睡眠時無呼吸。 患者は対照群として含まれます。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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喘息
気管支誘発試験陽性、および肺機能測定またはピークフロー測定による典型的な病歴または気管支可逆性によって診断された喘息。 患者は対照群として含まれます。 患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。 |
データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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コントロール/健康な個人
対照群として肺疾患を患っていない健康なボランティア。
患者登録（観察と生体材料のサンプリング）。
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データは患者アンケートで収集され、さらに定期的な訪問ごとに臨床データが収集され、生体材料が収集されます
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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間質性肺疾患（ILD）患者の臨床経過
時間枠：5年
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強制肺活量（FVC）、拡散性肺活量（DLCO）などの肺機能パラメータの経時変化 死亡症状（患者アンケートで報告）
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5年
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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ILD患者の併存疾患
時間枠：5年
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患者と医師のアンケートで報告
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5年
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ILD患者の肺機能における感染症
時間枠：5年
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患者と医師のアンケートで報告
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5年
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ILD患者の生活の質
時間枠：5年
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患者と医師のアンケート、EQ5D (ヨーロッパの生活の質の 5 次元) アンケートで報告
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5年
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ILD患者の医療利用
時間枠：5年
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患者アンケートで報告
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5年
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協力者と研究者
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出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (推定)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。