Przebieg kliniczny śródmiąższowych chorób płuc: europejski rejestr IPF i biobank (eurIPFreg)
Europejski rejestr IPF — internetowy, ogólnoeuropejski rejestr powiązany z europejskim biobankiem IPF (eurIPFbank)
Zrodzony w ramach projektu finansowanego przez Unię Europejską w ramach 7. Programu Ramowego European IPF Network (eurIPFnet), Europejski Rejestr IPF (eurIPFreg) stał się wiodącą w Europie bazą danych długoterminowych dotyczących pacjentów z IPF, w tym grup kontrolnych pacjentów z innymi chorobami płuc. Rejestr został zainicjowany z zamiarem stworzenia stałego i stale rosnącego rejestru dobrze zdefiniowanych danych na temat IPF w Europie, aby zwiększyć szanse na znalezienie lepszych opcji leczenia tej wyniszczającej choroby.
Współpracowników klinicznych, którzy chcieliby aktywnie uczestniczyć (zarówno w zakresie rekrutacji pacjentów, jak i analizy danych) zapraszamy do kontaktu (http://www.pulmonary-fibrosis.net/).
Przegląd badań
Status
Warunki
Interwencja / Leczenie
Szczegółowy opis
Prace grupy mają na celu wspieranie badań nad idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF), najbardziej agresywną postacią idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (IIP). W ramach eurIPFreg my, komitet sterujący eurIPFreg i rosnąca liczba zewnętrznych badaczy, dążymy do opisania naturalnego przebiegu IPF i innych IIP, zidentyfikowania czynników ryzyka związanych z ewolucją choroby oraz pobrania próbek biomateriałów, które mogą służyć jako podstawowa podstawa translacyjnych działań badawczych.
IPF i niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP), a także inne jednostki IIP (kryptogenne organizujące się zapalenie płuc, COP; złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, DIP; śródmiąższowe zapalenie oskrzelików oddechowych, RB-ILD; limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc, LIP; ostre śródmiąższowe zapalenie płuc zapalenie płuc, AIP) to często postępujące choroby fibroproliferacyjne o nieznanej etiologii, atakujące miąższ płuca. Pacjenci z IPF mają najbardziej niszczycielskie rokowanie w grupie IIP, z medianą wskaźnika przeżycia wynoszącą 2-3 lata.
Typ studiów
Zapisy (Szacowany)
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
-
Vienna, Austria
- Medizinische Universität Wien
-
-
-
-
-
Dijon, Francja
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
-
Paris, Francja
- Hôpital Bichat Paris
-
-
-
-
-
Giessen, Niemcy, 35392
- Andreas Guenther
-
Greifenstein, Niemcy
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
-
-
-
-
-
Catania, Włochy
- Universita degli Studi di Catania
-
-
-
-
-
London, Zjednoczone Królestwo
- Royal Brompton Hospital
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Metoda próbkowania
Badana populacja
Opis
Kryteria przyjęcia:
- Świadoma zgoda podpisana
Kryteria wyłączenia:
- Brak podpisanej świadomej zgody
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Modele obserwacyjne: Kohorta
- Perspektywy czasowe: Przekrojowe
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
Rozpoznanie IPF według wytycznych z 2011 roku (AJRCCM 2011; 183:788). W przypadku pacjentów zdiagnozowanych przed 2011 r. zastosowanie mają kryteria zgodnego stanowiska z 2000 r. (AJRCCM 2000;161:646). Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc
Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) na podstawie histopatologicznego wykazania wzoru NSIP. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP)
COP scharakteryzowany histologicznie przez organizujące się zapalenie płuc ze zwłóknieniem organizującym się w przewodach pęcherzykowych i przestrzeniach pęcherzykowych. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP)
Histologiczny wzór rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (DAD), charakteryzujący się szklistymi błonami, obrzękiem pęcherzyków płucnych i wyraźną śródmiąższową i pęcherzykową reakcją zapalną. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)
Histologiczny obraz LIP pierwotnego lub wtórnego (np. reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, niedokrwistość złośliwa, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), pierwotna marskość żółciowa wątroby, myasthenia gravis, zespoły ciężkiego niedoboru odporności (AIDS)). Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
zapalenie oskrzelików oddechowych-ILD (RB-ILD)
Obraz histologiczny RB-ILD lub typowe objawy kliniczne i radiologiczne.
Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów).
|
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc
Histologiczny wzór złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc (DIP). Obraz jest podobny do RB-ILD, ale schemat dystrybucji jest znacznie bardziej jednorodny i nie ma nawet dystrybucji bronchiolocentrycznej. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Nadwrażliwość Zapalenie płuc
Nadwrażliwość Pneumonitis (HP) charakteryzująca się ekspozycją na wziewne antygeny organiczne i rozwojem przeciwciał. Typowe objawy kliniczne i radiologiczne, limfocytoza w popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych (BAL) lub histologia wykazująca ziarniniaki HP. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Sarkoidoza
Obraz histologiczny z ziarniniakami sarkoidalnymi lub typowymi objawami klinicznymi i radiologicznymi z limfocytozą w BAL. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Rak płuc
Histologiczne potwierdzenie raka płuc. Pacjenci zostaną włączeni jako grupa kontrolna. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Przewlekła obturacyjna choroba płuc
Obturacyjna spirometria i wywiad fizyczny sugerujący przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP). Pacjenci zostaną włączeni jako grupa kontrolna. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Nadciśnienie płucne
Nadciśnienie płucne (PH) rozpoznane przez cewnikowanie prawego serca. Pacjenci zostaną włączeni jako grupa kontrolna. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Bezdech senny
Bezdech senny diagnozowany za pomocą polisomnografii. Pacjenci zostaną włączeni jako grupa kontrolna. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Astma
Astma rozpoznana na podstawie dodatniego testu prowokacji oskrzeli i typowego wywiadu lub odwracalności oskrzeli w pomiarze czynności płuc lub pomiarze szczytowego przepływu. Pacjenci zostaną włączeni jako grupa kontrolna. Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów). |
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
|
Osoby kontrolujące / zdrowotne
Zdrowi ochotnicy, którzy nie cierpią na żadne choroby płuc jako grupa kontrolna.
Rejestr pacjentów (obserwacja i pobieranie biomateriałów).
|
dane zbierane są za pomocą kwestionariuszy pacjentów, dodatkowo podczas każdej rutynowej wizyty zbierane są dane kliniczne oraz pobierany jest biomateriał
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
przebieg kliniczny chorych na śródmiąższowe choroby płuc (ILD)
Ramy czasowe: 5 lat
|
zmiana parametrów funkcji płuc, takich jak natężona pojemność życiowa (FVC), dyfuzyjna pojemność płuc (DLCO) w czasie objawy śmiertelności (raportowane w kwestionariuszach pacjentów)
|
5 lat
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Choroby współistniejące pacjentów z ILD
Ramy czasowe: 5 lat
|
zgłaszane w ankietach pacjentów i lekarzy
|
5 lat
|
|
Zakażenia w czynności płuc pacjentów z ILD
Ramy czasowe: 5 lat
|
zgłaszane w ankietach pacjentów i lekarzy
|
5 lat
|
|
Jakość życia pacjentów z ILD
Ramy czasowe: 5 lat
|
zgłaszane w kwestionariuszach pacjentów i lekarzy, kwestionariusz EQ5D (europejski 5-wymiarowy wymiar jakości życia).
|
5 lat
|
|
Wykorzystanie opieki zdrowotnej pacjentów z ILD
Ramy czasowe: 5 lat
|
zgłaszane w kwestionariuszach pacjentów
|
5 lat
|
Współpracownicy i badacze
Sponsor
Publikacje i pomocne linki
Publikacje ogólne
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
Przydatne linki
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów
Zakończenie podstawowe (Szacowany)
Ukończenie studiów (Szacowany)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Szacowany)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- EurIPFreg_150609
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .