Curso Clínico de Enfermedades Pulmonares Intersticiales: Registro Europeo de FPI y Biobanco (eurIPFreg)
El Registro Europeo de IPF: un registro paneuropeo basado en Internet vinculado al Biobanco Europeo de IPF (eurIPFbank)
Nacido del proyecto financiado por el 7º Programa Marco de la Unión Europea Red Europea de FPI (eurIPFnet), el Registro Europeo de FPI (eurIPFreg) se ha convertido en la base de datos líder en Europa de datos longitudinales de pacientes con FPI, incluidos grupos de control de pacientes con otras enfermedades pulmonares. El registro se inició con la intención de crear un registro permanente y en continuo crecimiento de datos bien definidos sobre la FPI en Europa, con el fin de aumentar las posibilidades de encontrar mejores opciones de tratamiento para esta devastadora enfermedad.
Los colegas clínicos que deseen participar activamente (tanto en términos de reclutamiento de pacientes como de análisis de datos) están invitados a contactarnos (http://www.pulmonary-fibrosis.net/).
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
El trabajo del grupo tiene como objetivo fomentar la investigación sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), la forma más agresiva de Neumonía Intersticial Idiopática (NII). Dentro de eurIPFreg, nosotros, el comité directivo de eurIPFreg y un número creciente de investigadores de sitios externos, buscamos describir el curso natural de la FPI y otras IIP, identificar factores de riesgo asociados con la evolución de la enfermedad y tomar muestras de biomateriales que puedan servir como base subyacente para las actividades de investigación traslacional.
FPI y neumonía intersticial no específica (NSIP), así como las demás entidades de NII (neumonía organizada criptogénica, COP; neumonía intersticial descamativa, DIP; bronquiolitis respiratoria, enfermedad pulmonar intersticial, RB-ILD; neumonía intersticial linfoide, LIP; neumonía intersticial aguda, neumonía, PAI) son enfermedades fibroproliferativas, frecuentemente progresivas, de etiología desconocida, que afectan al parénquima pulmonar. Los pacientes con IPF tienen el pronóstico más devastador dentro del grupo de IIP, con una tasa de supervivencia media de 2-3 años.
Tipo de estudio
Inscripción (Estimado)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
-
-
-
Giessen, Alemania, 35392
- Andreas Guenther
-
Greifenstein, Alemania
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
-
-
-
-
-
Vienna, Austria
- Medizinische Universität Wien
-
-
-
-
-
Dijon, Francia
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
-
Paris, Francia
- Hôpital Bichat Paris
-
-
-
-
-
Catania, Italia
- Universita degli Studi di Catania
-
-
-
-
-
London, Reino Unido
- Royal Brompton Hospital
-
-
Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- consentimiento informado firmado
Criterio de exclusión:
- Sin consentimiento informado firmado
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Grupo
- Perspectivas temporales: Transversal
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
|---|---|
|
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Diagnóstico de FPI según las guías de 2011 (AJRCCM 2011; 183:788). Para los pacientes diagnosticados antes de 2011, se aplican los criterios de la declaración de consenso de 2000 (AJRCCM 2000;161:646). Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía intersticial no específica (NSIP) basada en la demostración histopatológica de un patrón NSIP. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Neumonía organizada criptogénica (COP)
La COP se caracteriza histológicamente por una neumonía organizativa con fibrosis organizativa intraluminal en los conductos alveolares y los espacios alveolares. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Neumonía intersticial aguda (NAI)
Patrón histológico de daño alveolar difuso (DAD), caracterizado por membranas hialinas, edema alveolar y una marcada reacción inflamatoria intersticial y alveolar. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Neumonía intersticial linfoide (LIP)
Patrón histológico de LIP primario o secundario (p. artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, lupus eritematoso sistémico (LES), cirrosis biliar primaria, miastenia grave, síndromes de inmunodeficiencia grave (SIDA)). Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
bronquiolitis respiratoria-ILD (RB-ILD)
Patrón histológico de RB-ILD o hallazgos clínicos y radiológicos típicos.
Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales).
|
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Neumonía intersticial descamativa
Patrón histológico de Neumonía Intersticial Descamativa (DIP). El cuadro es similar a RB-ILD, pero el patrón de distribución es mucho más homogéneo y ni siquiera tiene la distribución bronquiolocéntrica. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonitis por hipersensibilidad (HP) caracterizada por exposición a antígenos orgánicos inhalados y desarrollo de anticuerpos. Hallazgos clínicos y radiológicos típicos, linfocitosis en lavado broncoalveolar (BAL) o histología que muestra granulomas HP. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Sarcoidosis
Patrón histológico con granulomas sarcoideos o hallazgos clínicos y radiológicos típicos con una linfocitosis en LBA. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Cáncer de pulmón
Confirmación histológica de Cáncer de Pulmón. Los pacientes serán incluidos como grupo control. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Espirometría obstructiva e historia física sugestiva de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC). Los pacientes serán incluidos como grupo control. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Hipertensión pulmonar
Hipertensión Pulmonar (HP) diagnosticada mediante cateterismo cardíaco derecho. Los pacientes serán incluidos como grupo control. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Apnea del sueño
Apnea del sueño diagnosticada por polisomnografía. Los pacientes serán incluidos como grupo control. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Asma
Asma diagnosticada por prueba de broncoprovocación positiva y antecedentes típicos o broncorreversibilidad en la medición de función pulmonar o mediante medición de flujo máximo. Los pacientes serán incluidos como grupo control. Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales). |
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
|
Control/Salud Individuos
Voluntarios sanos que no padecían ninguna enfermedad pulmonar como grupo de control.
Registro de pacientes (observación y muestreo de biomateriales).
|
los datos se recopilan con cuestionarios de pacientes, además, los datos clínicos se recopilan en cada visita de rutina y se recopila biomaterial
|
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
|
evolución clínica de pacientes con Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPI)
Periodo de tiempo: 5 años
|
cambio de los parámetros de la función pulmonar, como la capacidad vital forzada (FVC), la capacidad pulmonar de difusión (DLCO) a lo largo del tiempo, los síntomas de mortalidad (informados en los cuestionarios de los pacientes)
|
5 años
|
Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
|
Comorbilidades de los pacientes con EPID
Periodo de tiempo: 5 años
|
informado en cuestionarios de pacientes y médicos
|
5 años
|
|
Infecciones en la función pulmonar de pacientes con EPID
Periodo de tiempo: 5 años
|
informado en cuestionarios de pacientes y médicos
|
5 años
|
|
Calidad de vida de los pacientes con EPID
Periodo de tiempo: 5 años
|
informado en cuestionarios de pacientes y médicos, cuestionario EQ5D (calidad de vida europea de 5 dimensiones)
|
5 años
|
|
Utilización de la atención médica de los pacientes con ILD
Periodo de tiempo: 5 años
|
informado en los cuestionarios de los pacientes
|
5 años
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
Enlaces Útiles
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio
Finalización primaria (Estimado)
Finalización del estudio (Estimado)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Estimado)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- EurIPFreg_150609
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .