Klinischer Verlauf interstitieller Lungenerkrankungen: Europäisches IPF-Register und Biobank (eurIPFreg)
Das Europäische IPF-Register - ein internetbasiertes, paneuropäisches Register, das mit der Europäischen IPF-Biobank (eurIPFbank) verbunden ist
Das Europäische IPF-Register (eurIPFreg), das aus dem vom 7. Rahmenprogramm der Europäischen Union finanzierten Projekt European IPF Network (eurIPFnet) hervorgegangen ist, hat sich zu Europas führender Datenbank für Längsschnittdaten von IPF-Patienten entwickelt, einschließlich Kontrollgruppen von Patienten mit anderen Lungenerkrankungen. Das Register wurde mit der Absicht initiiert, eine dauerhafte und kontinuierlich wachsende Aufzeichnung gut definierter Daten zu IPF in Europa zu schaffen, um die Chancen zu erhöhen, bessere Behandlungsoptionen für diese verheerende Krankheit zu finden.
Klinische Kollegen, die sich aktiv beteiligen möchten (sowohl in Bezug auf die Patientenrekrutierung als auch auf die Datenanalyse), sind eingeladen, uns zu kontaktieren (http://www.pulmonary-fibrosis.net/).
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Detaillierte Beschreibung
Die Arbeit der Gruppe zielt darauf ab, die Erforschung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF), der aggressivsten Form einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), zu fördern. Innerhalb des eurIPFreg zielen wir, der eurIPFreg-Lenkungsausschuss und eine wachsende Zahl externer Prüfer vor Ort darauf ab, den natürlichen Verlauf von IPF und anderen IIPs zu beschreiben, Risikofaktoren zu identifizieren, die mit der Entwicklung der Krankheit verbunden sind, und Proben von Biomaterialien zu entnehmen, die dazu dienen könnten als Grundlage für translationale Forschungsaktivitäten.
IPF und unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) sowie die anderen Entitäten von IIPs (kryptogene organisierende Pneumonie, COP; desquamative interstitielle Pneumonie, DIP; respiratorische Bronchiolitis, interstitielle Lungenerkrankung, RB-ILD; lymphoide interstitielle Pneumonie, LIP; akute interstitielle Pneumonie, AIP) sind häufig fortschreitende, fibroproliferative Erkrankungen unbekannter Ätiologie, die das Lungenparenchym betreffen. Patienten mit IPF haben die verheerendste Prognose innerhalb der Gruppe der IIPs mit einer mittleren Überlebensrate von 2-3 Jahren.
Studientyp
Einschreibung (Geschätzt)
Kontakte und Standorte
Studienorte
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Giessen, Deutschland, 35392
- Andreas Guenther
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Greifenstein, Deutschland
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
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Dijon, Frankreich
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
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Paris, Frankreich
- Hôpital Bichat Paris
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Catania, Italien
- Universita degli Studi di Catania
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London, Vereinigtes Königreich
- Royal Brompton Hospital
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Vienna, Österreich
- Medizinische Universität Wien
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Einverständniserklärung unterzeichnet
Ausschlusskriterien:
- Keine Einverständniserklärung unterzeichnet
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Beobachtungsmodelle: Kohorte
- Zeitperspektiven: Querschnitt
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
Intervention / Behandlung |
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Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
IPF-Diagnose nach den Leitlinien von 2011 (AJRCCM 2011; 183:788). Für Patienten, die vor 2011 diagnostiziert wurden, gelten die Kriterien des Consensus Statements 2000 (AJRCCM 2000;161:646). Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Unspezifische interstitielle Pneumonie
Unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) basierend auf dem histopathologischen Nachweis eines NSIP-Musters. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Kryptogene organisierende Pneumonie (COP)
COP ist histologisch gekennzeichnet durch eine organisierende Pneumonie mit intraluminaler organisierender Fibrose in den Alveolargängen und Alveolarräumen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Akute interstitielle Pneumonie (AIP)
Histologisches Muster einer diffusen alveolären Schädigung (DAD), gekennzeichnet durch hyaline Membranen, alveoläres Ödem und eine ausgeprägte interstitielle und alveoläre Entzündungsreaktion. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP)
Histologisches Muster von LIP primär oder sekundär (z. B. rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, perniziöse Anämie, chronisch aktive Hepatitis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), primäre biliäre Zirrhose, Myasthenia gravis, schwere Immunschwächesyndrome (AIDS)). Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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respiratorische Bronchiolitis-ILD (RB-ILD)
Histologisches Muster von RB-ILD oder typische klinische und radiologische Befunde.
Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial).
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Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Desquamative interstitielle Pneumonie
Histologisches Muster einer desquamativen interstitiellen Pneumonie (DIP). Das Bild ist ähnlich wie bei RB-ILD, aber das Verteilungsmuster ist viel homogener und weist nicht einmal die bronchiolozentrische Verteilung auf. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Überempfindlichkeitspneumonitis
Überempfindlichkeitspneumonitis (HP), gekennzeichnet durch Exposition gegenüber eingeatmeten organischen Antigenen und Entwicklung von Antikörpern. Typischer klinischer und radiologischer Befund, Lymphozytose bei bronchoalveolärer Lavage (BAL) oder Histologie mit HP-Granulomen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Sarkoidose
Histologisches Muster mit sarkoiden Granulomen oder typischer klinischer und radiologischer Befund mit einer Lymphozytose bei BAL. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Lungenkrebs
Histologische Bestätigung von Lungenkrebs. Patienten werden als Kontrollgruppe eingeschlossen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
Obstruktive Spirometrie und Anamnese, die auf eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) hindeuten. Patienten werden als Kontrollgruppe eingeschlossen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie (PH), diagnostiziert durch Rechtsherzkatheter. Patienten werden als Kontrollgruppe eingeschlossen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Schlafapnoe
Schlafapnoe diagnostiziert durch Polysomnographie. Patienten werden als Kontrollgruppe eingeschlossen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Asthma
Asthma diagnostiziert durch positiven Bronchoprovokationstest und typische Anamnese oder Bronchoreversibilität in der Lungenfunktionsmessung oder durch Peak-Flow-Messung. Patienten werden als Kontrollgruppe eingeschlossen. Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial). |
Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Kontroll-/Gesundheitspersonen
Gesunde Probanden ohne Lungenerkrankung als Kontrollgruppe.
Patientenregister (Beobachtung und Probenahme von Biomaterial).
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Daten werden mit Patientenfragebögen erhoben, zusätzlich werden klinische Daten bei jedem Routinebesuch und Biomaterial erhoben
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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klinischer Verlauf von Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)
Zeitfenster: 5 Jahre
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Veränderung von Lungenfunktionsparametern wie forcierte Vitalkapazität (FVC), diffundierende Lungenkapazität (DLCO) im Laufe der Zeit Mortalitätssymptome (in Patientenfragebögen berichtet)
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5 Jahre
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Komorbiditäten von Patienten mit ILD
Zeitfenster: 5 Jahre
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in Patienten- und Ärztefragebögen berichtet
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5 Jahre
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Infektionen in der Lungenfunktion von Patienten mit ILD
Zeitfenster: 5 Jahre
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in Patienten- und Ärztefragebögen berichtet
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5 Jahre
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Lebensqualität von Patienten mit ILD
Zeitfenster: 5 Jahre
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berichtet in Patienten- und Ärztefragebögen, EQ5D-Fragebogen (European quality of life 5-dimensions).
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5 Jahre
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Inanspruchnahme der Gesundheitsversorgung von Patienten mit ILD
Zeitfenster: 5 Jahre
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in Patientenfragebögen angegeben
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5 Jahre
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Publikationen und hilfreiche Links
Allgemeine Veröffentlichungen
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
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Studienabschluss (Geschätzt)
Studienanmeldedaten
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Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Geschätzt)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
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- EurIPFreg_150609
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