Kliniskt förlopp av interstitiell lungsjukdom: European IPF Registry and Biobank (eurIPFreg)
Det europeiska IPF-registret - ett internetbaserat, paneuropeiskt register kopplat till den europeiska IPF-biobanken (eurIPFbank)
Född ur det Europeiska unionens sjunde ramprogram finansierade projektet European IPF Network (eurIPFnet), har European IPF Registry (eurIPFreg) blivit Europas ledande databas med longitudinella data från IPF-patienter, inklusive kontrollgrupper av patienter med andra lungsjukdomar. Registret inleddes med avsikten att skapa en permanent och ständigt växande registrering av väldefinierade data om IPF i Europa, för att öka chanserna att hitta bättre behandlingsalternativ för denna förödande sjukdom.
Kliniska kollegor som vill delta aktivt (både vad gäller patientrekrytering och dataanalys) är välkomna att kontakta oss (http://www.pulmonary-fibrosis.net/).
Studieöversikt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Detaljerad beskrivning
Gruppens arbete syftar till att främja forskning om idiopatisk lungfibros (IPF), den mest aggressiva formen av en idiopatisk interstitiell lunginflammation (IIP). Inom eurIPFreg vill vi, eurIPFregs styrkommitté och ett växande antal externa platsutredare beskriva det naturliga förloppet av IPF och andra IIP, att identifiera riskfaktorer som är associerade med utvecklingen av sjukdomen och att prova biomaterial som kan tjäna som underliggande grund för translationell forskningsverksamhet.
IPF och icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP), såväl som de andra enheterna av IIPs (kryptogen organiserande pneumoni, COP; desquamative interstitial pneumonia, DIP; respiratorisk bronkiolit interstitiell lungsjukdom, RB-ILD; lymfoid interstitiell pneumoni, LIP; pneumoni, AIP) är ofta progressiva, fibroproliferativa sjukdomar av okänd etiologi, som påverkar lungparenkymet. Patienter med IPF har den mest förödande prognosen inom gruppen IIP, med en medianöverlevnad på 2-3 år.
Studietyp
Inskrivning (Beräknad)
Kontakter och platser
Studiekontakt
- Namn: Andreas Guenther, MD
- Telefonnummer: +49 64198542502
- E-post: andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de
Studera Kontakt Backup
- Namn: Jutta Schlegel, PhD
- Telefonnummer: +49 64198542502
- E-post: jutta.schlegel@innere.med.uni-giessen.de
Studieorter
-
-
-
Dijon, Frankrike
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
-
Paris, Frankrike
- Hopital Bichat Paris
-
-
-
-
-
Catania, Italien
- Università degli Studi di Catania
-
-
-
-
-
London, Storbritannien
- Royal Brompton Hospital
-
-
-
-
-
Giessen, Tyskland, 35392
- Andreas Guenther
-
Greifenstein, Tyskland
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
-
-
-
-
-
Vienna, Österrike
- Medizinische Universität Wien
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Testmetod
Studera befolkning
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Informerat samtycke undertecknat
Exklusions kriterier:
- Inget informerat samtycke undertecknat
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Observationsmodeller: Kohort
- Tidsperspektiv: Tvärsnitt
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Idiopatisk lungfibros (IPF)
IPF-diagnos enligt 2011 års riktlinjer (AJRCCM 2011; 183:788). För patienter som diagnostiserats före 2011 gäller kriterierna i konsensusutlåtandet 2000 (AJRCCM 2000;161:646). Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Icke-specifik interstitiell pneumoni
Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP) baserad på histopatologisk demonstration av ett NSIP-mönster. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Kryptogen organiserande lunginflammation (COP)
COP karakteriseras histologiskt av en organiserande lunginflammation med intraluminal organiserande fibros i alveolarkanalerna och alveolarutrymmena. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Akut interstitiell pneumoni (AIP)
Histologiskt mönster av diffus alveolär skada (DAD), kännetecknad av hyalina membran, alveolärt ödem och en markant interstitiell och alveolär inflammatorisk reaktion. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Lymfoid interstitiell pneumoni (LIP)
Histologiskt mönster av LIP primärt eller sekundärt (t.ex. reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, perniciös anemi, kronisk aktiv hepatit, systemisk lupus erythematosus (SLE), primär biliär cirros, myasthenia gravis, allvarliga immunbristsyndrom (AIDS)). Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
respiratorisk bronkiolit-ILD (RB-ILD)
Histologiskt mönster av RB-ILD eller typiska kliniska och radiologiska fynd.
Patientregister (observation och biomaterialprovtagning).
|
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Deskvamativ interstitiell lunginflammation
Histologiskt mönster av Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP). Bilden liknar RB-ILD, men fördelningsmönstret är mycket mer homogent och har inte ens den bronkiolocentriska fördelningen. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Överkänslighet Pneumonit
Överkänslighet Pneumonit (HP) kännetecknad av exponering för inhalerade organiska antigener och utveckling av antikroppar. Typiska kliniska och radiologiska fynd, lymfocytos i bronkoalveolär lavage (BAL) eller histologi som visar HP-granulom. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Sarcoidos
Histologiskt mönster med sarkoidgranulom eller typiska kliniska och radiologiska fynd med en lymfocytos i BAL. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Lungcancer
Histologisk bekräftelse av lungcancer. Patienter kommer att ingå som kontrollgrupp. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Kronisk obstruktiv lungsjukdom
Obstruktiv spirometri och fysisk historia som tyder på kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL). Patienter kommer att ingå som kontrollgrupp. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Pulmonell hypertoni
Pulmonell hypertoni (PH) diagnostiserats genom kateterisering av höger hjärta. Patienter kommer att ingå som kontrollgrupp. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Sömnapné
Sömnapné diagnostiserad med polysomnografi. Patienter kommer att ingå som kontrollgrupp. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Astma
Astma diagnostiserats genom positivt bronkoprovokationstest och typisk historia eller bronkoreversibilitet vid lungfunktionsmätning eller genom toppflödesmätning. Patienter kommer att ingå som kontrollgrupp. Patientregister (observation och biomaterialprovtagning). |
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
|
Kontroll/Hälsa Individer
Friska frivilliga som inte lider av någon lungsjukdom som kontrollgrupp.
Patientregister (observation och biomaterialprovtagning).
|
data samlas in med patientenkäter, dessutom samlas klinisk data in vid varje rutinbesök och biomaterial samlas in
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
kliniskt förlopp hos patienter med interstitiell lungsjukdom (ILD)
Tidsram: 5 år
|
förändring av lungfunktionsparameter såsom forcerad vitalkapacitet (FVC), diffuserande lungkapacitet (DLCO) över tid dödssymtom (rapporterade i patientens frågeformulär)
|
5 år
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Komorbiditeter hos patienter med ILD
Tidsram: 5 år
|
rapporterats i patienters och läkares frågeformulär
|
5 år
|
|
Infektioner i lungfunktion hos patienter med ILD
Tidsram: 5 år
|
rapporterats i patienters och läkares frågeformulär
|
5 år
|
|
Livskvalitet för patienter med ILD
Tidsram: 5 år
|
rapporterade i frågeformulär för patienter och läkare, EQ5D (European quality of life 5-dimensions) frågeformulär
|
5 år
|
|
Hälsovårdsutnyttjande av patienter med ILD
Tidsram: 5 år
|
rapporterats i patientens frågeformulär
|
5 år
|
Samarbetspartners och utredare
Sponsor
Publikationer och användbara länkar
Allmänna publikationer
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
Användbara länkar
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Primärt slutförande (Beräknad)
Avslutad studie (Beräknad)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Beräknad)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- EurIPFreg_150609
Plan för individuella deltagardata (IPD)
Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .
Kliniska prövningar på Idiopatisk lungfibros
-
Biodesix, Inc.Aktiv, inte rekryterandeNSCLC | Nodule Solitary PulmonaryFörenta staterna
-
Biodesix, Inc.RekryteringIcke-småcelligt karcinom | Nodule Solitary PulmonaryFörenta staterna, Kanada
-
Beijing Aerospace General HospitalAvslutadSutur | Videoassisterad torakoskopisk kirurgi | Nodule, Solitary PulmonaryKina
-
University of California, San FranciscoNorthern California Institute of Research and Education; Guardant Health...RekryteringIcke-småcellig lungcancer | Nodule Solitary PulmonaryFörenta staterna
-
Lu Yuan LeeNational Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)IndragenPulmonell atelektas | Svår långvarig astma | Måttlig långvarig astma | Nodule Solitary PulmonaryFörenta staterna
-
IRB of NTUH Hsin-Chu BranchAvslutadLungcancer | Lungcancer Metastaserande | Mediastinal tumör | Nodule Solitary Pulmonary | Bullös lungsjukdomTaiwan
-
Shenzhen Third People's HospitalAvslutadPerifer Solitary Pulmonary Nodule eller TuberkulomKina