间质性肺病临床过程：欧洲 IPF 登记处和生物库 (eurIPFreg)
欧洲 IPF 注册中心——一个基于互联网的泛欧注册中心，链接到欧洲 IPF 生物库 (eurIPFbank)
欧洲 IPF 登记处 (eurIPFreg) 诞生于欧盟第七框架计划资助的项目欧洲 IPF 网络 (eurIPFnet)，已成为欧洲领先的 IPF 患者纵向数据数据库，包括其他肺部疾病患者的对照组。 发起该登记册的目的是为欧洲 IPF 明确定义的数据创建一个永久且不断增长的记录，以增加为这种破坏性疾病找到更好治疗方案的机会。
欢迎愿意积极参与（患者招募和数据分析方面）的临床同事与我们联系 (http://www.pulmonary-fibrosis.net/)。
研究概览
详细说明
该小组的工作旨在促进对特发性肺纤维化 (IPF) 的研究，这是特发性间质性肺炎 (IIP) 中最具攻击性的一种。 在 eurIPFreg 中，我们、eurIPFreg 指导委员会和越来越多的外部现场调查人员旨在描述 IPF 和其他 IIPs 的自然病程，以确定与疾病演变相关的风险因素，并对可用于治疗的生物材料进行取样作为转化研究活动的基础。
IPF 和非特异性间质性肺炎 (NSIP)，以及 IIP 的其他实体（隐源性机化性肺炎，COP；脱屑性间质性肺炎，DIP；呼吸性细支气管炎间质性肺病，RB-ILD；淋巴样间质性肺炎，LIP；急性间质性肺炎肺炎，AIP）通常是病因不明的进行性纤维增生性疾病，影响肺实质。 IPF 患者在 IIP 组中的预后最差，中位生存率为 2-3 年。
研究类型
注册 (估计的)
联系人和位置
学习地点
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Vienna、奥地利
- Medizinische Universität Wien
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Giessen、德国、35392
- Andreas Guenther
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Greifenstein、德国
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
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Catania、意大利
- Università degli Studi di Catania
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Dijon、法国
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
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Paris、法国
- Hopital Bichat Paris
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London、英国
- Royal Brompton Hospital
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 签署知情同意书
排除标准：
- 未签署知情同意书
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：横截面
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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特发性肺纤维化 (IPF)
IPF 诊断根据 2011 年指南 (AJRCCM 2011; 183:788)。 对于 2011 年之前诊断的患者，适用 2000 年共识声明的标准 (AJRCCM 2000;161:646)。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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非特异性间质性肺炎
基于 NSIP 模式的组织病理学证明的非特异性间质性肺炎 (NSIP)。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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隐源性机化性肺炎 (COP)
COP 的组织学特征是机化性肺炎伴肺泡管和肺泡腔腔内机化性纤维化。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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急性间质性肺炎 (AIP)
弥漫性肺泡损伤 (DAD) 的组织学模式，以透明膜、肺泡水肿和明显的间质和肺泡炎症反应为特征。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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淋巴样间质性肺炎 (LIP)
原发性或继发性 LIP 的组织学模式（例如 类风湿性关节炎、干燥综合征、恶性贫血、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮 (SLE)、原发性胆汁性肝硬化、重症肌无力、严重免疫缺陷综合征 (AIDS)）。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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呼吸性细支气管炎-ILD (RB-ILD)
RB-ILD 的组织学模式或典型的临床和放射学发现。
患者登记（观察和生物材料取样）。
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数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎 (DIP) 的组织学模式。 图片与 RB-ILD 相似，但分布模式更加均匀，甚至没有支气管中心分布。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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过敏性肺炎
过敏性肺炎 (HP) 的特征是接触吸入的有机抗原并产生抗体。 典型的临床和放射学发现、支气管肺泡灌洗 (BAL) 淋巴细胞增多或组织学显示 HP 肉芽肿。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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结节病
BAL 中具有肉样肉芽肿的组织学模式或具有淋巴细胞增多的典型临床和放射学发现。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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肺癌
肺癌的组织学确认。 患者将作为对照组。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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慢性阻塞性肺疾病
阻塞性肺活量测定法和体检史提示慢性阻塞性肺病 (COPD)。 患者将作为对照组。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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肺动脉高压
通过右心导管插入术诊断肺动脉高压 (PH)。 患者将作为对照组。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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睡眠呼吸暂停
通过多导睡眠图诊断睡眠呼吸暂停。 患者将作为对照组。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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哮喘
通过支气管激发试验阳性和典型病史或肺功能测量中的支气管可逆性或通过峰值流量测量诊断为哮喘。 患者将作为对照组。 患者登记（观察和生物材料取样）。 |
数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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控制/健康个体
以未患任何肺部疾病的健康志愿者为对照组。
患者登记（观察和生物材料取样）。
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数据通过患者问卷收集，另外在每次例行访问时收集临床数据并收集生物材料
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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间质性肺病（ILD）患者的临床过程
大体时间：5年
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肺功能参数如用力肺活量 (FVC)、弥散肺活量 (DLCO) 随时间的变化 死亡症状（在患者问卷中报告）
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5年
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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ILD患者的合并症
大体时间：5年
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在患者和医生问卷中报告
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5年
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感染对间质性肺病患者肺功能的影响
大体时间：5年
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在患者和医生问卷中报告
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5年
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ILD患者的生活质量
大体时间：5年
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在患者和医生问卷、EQ5D（欧洲生活质量 5 维）问卷中报告
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5年
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ILD 患者的医疗保健利用
大体时间：5年
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在患者问卷中报告
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5年
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合作者和调查者
出版物和有用的链接
一般刊物
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
研究记录日期
研究主要日期
学习开始
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
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