Klinisk forløb af interstitielle lungesygdomme: European IPF Registry and Biobank (eurIPFreg)
Det europæiske IPF-register - et internetbaseret, paneuropæisk register, der er knyttet til den europæiske IPF-biobank (eurIPFbank)
Født ud af EU's 7. rammeprogram finansierede projekt European IPF Network (eurIPFnet), er European IPF Registry (eurIPFreg) blevet Europas førende database med longitudinelle data fra IPF-patienter, herunder kontrolgrupper af patienter med andre lungesygdomme. Registret blev indledt med den hensigt at skabe en permanent og kontinuerligt voksende registrering af veldefinerede data om IPF i Europa for at øge chancerne for at finde bedre behandlingsmuligheder for denne ødelæggende sygdom.
Kliniske kollegaer, som gerne vil deltage aktivt (både med hensyn til patientrekruttering og dataanalyse), er inviteret til at kontakte os (http://www.pulmonary-fibrosis.net/).
Studieoversigt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Detaljeret beskrivelse
Gruppens arbejde sigter mod at fremme forskning i idiopatisk lungefibrose (IPF), den mest aggressive form for en idiopatisk interstitiel lungebetændelse (IIP). Inden for eurIPFreg har vi, eurIPFreg-styrekomitéen og et voksende antal eksterne efterforskere til formål at beskrive det naturlige forløb af IPF og andre IIP'er, at identificere risikofaktorer, der er forbundet med udviklingen af sygdommen og at prøve biomaterialer, der kan tjene som underliggende grundlag for translationelle forskningsaktiviteter.
IPF og ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP), såvel som de andre enheder af IIP'er (kryptogen organiserende pneumoni, COP; desquamative interstitiel pneumoni, DIP; respiratorisk bronchiolitis interstitiel lungesygdom, RB-ILD; lymfoid interstitiel pneumoni, LIP; lungebetændelse, AIP) er ofte progressive, fibroproliferative sygdomme af ukendt ætiologi, som påvirker lungeparenkymet. Patienter med IPF har den mest ødelæggende prognose inden for gruppen af IIP'er, med en median overlevelsesrate på 2-3 år.
Undersøgelsestype
Tilmelding (Anslået)
Kontakter og lokationer
Studiekontakt
- Navn: Andreas Guenther, MD
- Telefonnummer: +49 64198542502
- E-mail: andreas.guenther@innere.med.uni-giessen.de
Undersøgelse Kontakt Backup
- Navn: Jutta Schlegel, PhD
- Telefonnummer: +49 64198542502
- E-mail: jutta.schlegel@innere.med.uni-giessen.de
Studiesteder
-
-
-
London, Det Forenede Kongerige
- Royal Brompton Hospital
-
-
-
-
-
Dijon, Frankrig
- Centre Hospitalier Universitaire Dijon
-
Paris, Frankrig
- Hopital Bichat Paris
-
-
-
-
-
Catania, Italien
- Università degli Studi di Catania
-
-
-
-
-
Giessen, Tyskland, 35392
- Andreas Guenther
-
Greifenstein, Tyskland
- Lungenfachklinik Waldhof Elgershausen
-
-
-
-
-
Vienna, Østrig
- Medizinische Universität Wien
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Informeret samtykke underskrevet
Ekskluderingskriterier:
- Intet informeret samtykke underskrevet
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Kohorte
- Tidsperspektiver: Tværsnit
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Idiopatisk lungefibrose (IPF)
IPF-diagnose i henhold til retningslinjerne fra 2011 (AJRCCM 2011; 183:788). For patienter diagnosticeret før 2011 gælder kriterierne i konsensuserklæringen 2000 (AJRCCM 2000;161:646). Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Ikke-specifik interstitiel lungebetændelse
Ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP) baseret på histopatologisk påvisning af et NSIP-mønster. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Kryptogen organiserende lungebetændelse (COP)
COP karakteriseret histologisk ved en organiserende lungebetændelse med intraluminal organiserende fibrose i de alveolære kanaler og alveolære rum. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Akut interstitiel pneumoni (AIP)
Histologisk mønster af diffus alveolær skade (DAD), karakteriseret ved hyaline membraner, alveolært ødem og en markant interstitiel og alveolær inflammatorisk reaktion. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Lymfoid interstitiel pneumoni (LIP)
Histologisk mønster af LIP primært eller sekundært (f.eks. reumatoid arthritis, Sjögrens syndrom, perniciøs anæmi, kronisk aktiv hepatitis, systemisk lupus erythematosus (SLE), primær galdecirrhose, myasthenia gravis, svære immundefektsyndromer (AIDS)). Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
respiratorisk bronchiolitis-ILD (RB-ILD)
Histologisk mønster af RB-ILD eller typiske kliniske og radiologiske fund.
Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning).
|
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Desquamative Interstitiel Pneumoni
Histologisk mønster af Desquamative Interstitiel Pneumoni (DIP). Billedet ligner RB-ILD, men fordelingsmønstret er meget mere homogent og har ikke engang den bronchiolocentriske fordeling. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Overfølsomhed Pneumonitis
Overfølsomhed Pneumonitis (HP) karakteriseret ved eksponering for inhalerede organiske antigener og udvikling af antistoffer. Typiske kliniske og radiologiske fund, lymfocytose ved bronchoalveolær lavage (BAL) eller histologi, der viser HP-granulomer. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Sarcoidose
Histologisk mønster med sarcoide granulomer eller typiske kliniske og radiologiske fund med en lymfocytose i BAL. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Lungekræft
Histologisk bekræftelse af lungekræft. Patienter vil indgå som kontrolgruppe. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Kronisk obstruktiv lungesygdom
Obstruktiv spirometri og fysisk historie, der tyder på kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL). Patienter vil indgå som kontrolgruppe. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Pulmonal hypertension
Pulmonal hypertension (PH) diagnosticeret ved kateterisering af højre hjerte. Patienter vil indgå som kontrolgruppe. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Søvnapnø
Søvnapnø diagnosticeret ved polysomnografi. Patienter vil indgå som kontrolgruppe. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Astma
Astma diagnosticeret ved positiv bronkoprovokationstest og typisk anamnese eller bronchoreversibilitet i lungefunktionsmålingen eller gennem peak flow-måling. Patienter vil indgå som kontrolgruppe. Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning). |
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
|
Kontrol/Sundhedsindivider
Raske frivillige, der ikke lider af nogen lungesygdom som kontrolgruppe.
Patientregister (observation og biomaterialeprøveudtagning).
|
data indsamles med patientspørgeskemaer, derudover indsamles kliniske data ved hvert rutinebesøg og biomateriale indsamles
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
klinisk forløb hos patienter med interstitielle lungesygdomme (ILD)
Tidsramme: 5 år
|
ændring af lungefunktionsparameter såsom forceret vital kapacitet (FVC), diffuserende lungekapacitet (DLCO) over tid dødelighedssymptomer (rapporteret i patienters spørgeskemaer)
|
5 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Comorbiditeter hos patienter med ILD
Tidsramme: 5 år
|
rapporteret i spørgeskemaer til patienter og læger
|
5 år
|
|
Infektioner i lungefunktion hos patienter med ILD
Tidsramme: 5 år
|
rapporteret i spørgeskemaer til patienter og læger
|
5 år
|
|
Livskvalitet for patienter med ILD
Tidsramme: 5 år
|
rapporteret i spørgeskemaer til patienter og læger, EQ5D (European quality of life 5-dimensions) spørgeskema
|
5 år
|
|
Sundhedsudnyttelse af patienter med ILD
Tidsramme: 5 år
|
rapporteret i patientspørgeskemaer
|
5 år
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Publikationer og nyttige links
Generelle publikationer
- Guenther A; European IPF Network. The European IPF Network: towards better care for a dreadful disease. Eur Respir J. 2011 Apr;37(4):747-8. doi: 10.1183/09031936.00012111. No abstract available.
- Loeh B, Drakopanagiotakis F, Bandelli GP, von der Beck D, Tello S, Cordani E, Rizza E, Barrocu L, Markart P, Seeger W, Guenther A, Albera C. Intraindividual response to treatment with pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jan 1;191(1):110-3. doi: 10.1164/rccm.201406-1106LE. No abstract available.
- Krauss E, Haberer J, Barreto G, Degen M, Seeger W, Guenther A. Recognition of breathprints of lung cancer and chronic obstructive pulmonary disease using the Aeonose(R) electronic nose. J Breath Res. 2020 Jul 24;14(4):046004. doi: 10.1088/1752-7163/ab8c50.
- Krauss E, Gehrken G, Drakopanagiotakis F, Tello S, Dartsch RC, Maurer O, Windhorst A, von der Beck D, Griese M, Seeger W, Guenther A. Clinical characteristics of patients with familial idiopathic pulmonary fibrosis (f-IPF). BMC Pulm Med. 2019 Jul 18;19(1):130. doi: 10.1186/s12890-019-0895-6.
- Witt S, Krauss E, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells AU, Vasakova M, Pesci A, Klepetko W, Seeger W, Crestani B, Leidl R, Holle R, Schwarzkopf L, Guenther A. Psychometric properties and minimal important differences of SF-36 in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Res. 2019 Mar 1;20(1):47. doi: 10.1186/s12931-019-1010-5.
- Loeh B, Brylski LT, von der Beck D, Seeger W, Krauss E, Bonniaud P, Crestani B, Vancheri C, Wells AU, Markart P, Breithecker A, Guenther A. Lung CT Densitometry in Idiopathic Pulmonary Fibrosis for the Prediction of Natural Course, Severity, and Mortality. Chest. 2019 May;155(5):972-981. doi: 10.1016/j.chest.2019.01.019. Epub 2019 Feb 8.
- Guenther A, Krauss E, Tello S, Wagner J, Paul B, Kuhn S, Maurer O, Heinemann S, Costabel U, Barbero MAN, Muller V, Bonniaud P, Vancheri C, Wells A, Vasakova M, Pesci A, Sofia M, Klepetko W, Seeger W, Drakopanagiotakis F, Crestani B. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141. doi: 10.1186/s12931-018-0845-5.
Hjælpsomme links
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Primær færdiggørelse (Anslået)
Studieafslutning (Anslået)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Anslået)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- EurIPFreg_150609
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .