Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Ei-kontrastista keuhkojen perfuusiokartoitusta sovellettiin uusiin näkemyksiin kystisessä fibroosissa

maanantai 26. tammikuuta 2026 päivittänyt: Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

Kystinen fibroosi (CF) johtaa liman paksuuntumiseen keuhkoissa ja muissa elimissä transmembraanisen konduktanssiproteiinin toimintahäiriön vuoksi. Tämä mahdollistaa bakteerien kertymisen, mikä johtaa tulehdukseen, mikä johtaa kudosten hajoamiseen ja toiminnan menettämiseen. Keuhkoissa tämä prosessi aiheuttaa ilmanvaihtorakenteiden menetyksen, mikä johtaa keuhkojen toiminnan heikkenemiseen. Hapen vaihto keuhkoissa riippuu sekä ilmajohtojen että verisuoniston eheydestä. Useimmat kliiniset arvioinnit keskittyvät kuitenkin hengitystoimintoihin olettaen, että mikä tahansa verisuonikompromissi on toissijainen. Siitä huolimatta on olemassa todisteita, joista osa on peräisin tutkijan laboratoriosta, joka viittaa siihen, että keuhkoissa esiintyy perfuusiohäiriöitä ennen hengityshäiriön merkkejä. Siten CF:n tulehdusprosessit voivat vaikuttaa keuhkojen mikroverisuonistoon erityisesti ja samanaikaisesti tai ennen hengitysrakenteiden vaurioitumista. Tämän tutkimuksen tavoitteena on soveltaa uutta MRI-menetelmää alueellisen keuhkojen perfuusion sarjamittaukseen ilman varjoaine käyttöä CF-lapsilla ja yhdistää se ventilaation alueellisiin arviointeihin sekä seerumin sytokiineihin tai angiogeneesin ja tulehdusprosessien proteomisiin markkereihin.

Tutkijan laboratorio on äskettäin kehittänyt ei-invasiivisen, ei-kontrastisen menetelmän keuhkoihin virtaavan veren merkitsemiseksi ja perfuusiokartan luomiseksi. Tutkija pyrkii yhdistämään tämän tekniikan olemassa oleviin menetelmiin, joissa käytetään hyperpolarisoitua ksenonia ventilaation kartoittamiseen. Tutkija soveltaa näitä menetelmiä ajan myötä CF-potilailla ja seuraa alueellisten perfuusio- ja ventilaatiohäiriöiden välistä suhdetta.

Tämä pilottityö tarjoaa perustan laajemmille tutkimuksille, joilla selvitetään perfuusiovajeen olennainen etiologinen rooli CF:ssä.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Yksityiskohtainen kuvaus

Lung Perfusion in CF -tutkimus on Cincinnatin lastensairaalassa suoritettu tapaus-verrokkitutkimus.

Potilaat arvioidaan ennen kolmoisyhdistelmämodulaattorihoidon kliinistä aloitusta ja noin 6 kuukautta sen jälkeen seuraavalla kuvantamisella osoittaakseen tavoitteen 1, että keuhkoperfuusio on alueellisesti muuttunut CF-potilailla keuhkojen hengitystoiminnan tilan ja etenemisen myötä: Ultra -short echo time (UTE) -protokolla keuhkojen rakenteellisen kuvantamisen saamiseksi ensisijaisesti anatomista vertailua varten, hyperpolarisoidun ksenonkaasun inhalaatioprotokolla alueellisen keuhkojen ventilaation mittaamiseen ja valtimoiden spin-merkintäprotokolla alueellisen keuhkojen perfuusion mittaamiseen.

Tavoitteen 2 osoittamiseksi, että angiogeneesiin ja verisuonten uusiutumiseen liittyvien seerumin proteomisten markkerien erilaiset profiilit karakterisoivat keuhkojen hyperfuusion ja hypoperfuusion tiloja, verinäyteanalyysit erillisestä tutkimuksesta, joka tehtiin Cincinnatin lastensairaalan lääketieteellisessä keskuksessa, saadaan myös ennen ja 6 kuukautta. kolminkertaisen yhdistelmämodulaattorihoidon aloittamisen jälkeen.

Turvallisuus arvioidaan rekisteröimällä haittatapahtumat. Elintoiminnot (syke, SPO2) kirjataan ennen sisäänhengitystä, välittömästi sen jälkeen ja 2 minuuttia jokaisen Xenon-kaasun sisäänhengityksen jälkeen; O2-saturaatiota seurataan jatkuvasti MRI:n Xenon-osan ajan, ja aliarvon aika ja kesto tallennetaan.

Tämän tutkimuksen yleisenä tavoitteena on osoittaa, että valtimoiden spin-leimaus MRI-keuhkojen perfuusiota voidaan käyttää keuhkoverisuonitaudin alueellisten ilmenemismuotojen mittaamiseen CF:ssä, joka edeltää ja edistää maailmanlaajuista ja paikallista hengityskeuhkojen toiminnan heikkenemistä.

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Arvioitu)

26

Vaihe

  • Vaihe 4

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Yhdysvallat, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital Medical Center

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

6 vuotta - 21 vuotta (Lapsi, Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

Inkluusio-CF-kohortti

  • 6–21-vuotiaat miehet tai naiset
  • CF:n diagnoosi positiivisella hikoilutestillä ja geneettisellä testillä
  • suunnittelee Trikaftan käynnistämistä kliinisen päätöksen perusteella
  • lähtötilanteen keuhkotoimintatesti (PFT), joka määritellään FEV1 %:ksi, joka on vähintään 5 % parhaasta PFT:stä edellisten 6 kuukauden aikana
  • Pahenemisen puuttuminen määriteltynä

    • Ei akuuttia antibioottien käyttöä 14 päivää ennen MRI-käyntiä
    • Pystyy suorittamaan hyväksyttävän ja toistettavan spirometrian
    • O2-kyllästystaso 90 % tai korkeampi tasaisesti asetettaessa

Inkluusioterveellisen kontrollin kohortti

  • 6–21-vuotiaat miehet tai naiset
  • tutkijoiden mielestä ei tunnettuja diagnooseja, jotka vaikuttaisivat keuhkojen toimintaan

Poissulkemiskriteerit:

Sulje pois molemmat kohortit

  • tavalliset MRI-poikkeukset (metalli-implantteja, klaustrofobia)
  • raskaus

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Diagnostiikka
  • Jako: Ei satunnaistettu
  • Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
  • Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)

Aseet ja interventiot

Osallistujaryhmä / Arm
Interventio / Hoito
Kokeellinen: CF-kohortti
16 kystisen fibroosin potilaalle tehdään MRI-kuvaus ennen kolmoisyhdistelmämodulaattorihoidon aloittamista ja kuusi kuukautta sen jälkeen. Kolmen yhdistelmän modulaattorihoidon aloittamisesta päättää lääkäri ja perhe ennen tutkimukseen ilmoittautumista. Hyperpolarisoitua Xenon 129:ää annetaan inhalaatiolla kahdella MRI-kuvaustutkimuskäynnillä.
Hengitetty kontrasti magneettikuvaukseen jokaisella käynnillä
Muut nimet:
  • 129Xe
Hengitetty kontrasti magneettikuvaukseen jokaisella käynnillä
Muut nimet:
  • 129Xe
Kokeellinen: Kontrollikohortti
10 iän ja sukupuolen mukaan verrokkitutkimuksen tervettä osallistujaa käyvät yhden MRI-kuvaustutkimuskäynnin. Hyperpolarisoitua Xenon 129:ää annetaan inhalaatiolla yhdellä MRI-kuvaustutkimuskäynnillä.
Hengitetty kontrasti magneettikuvaukseen jokaisella käynnillä
Muut nimet:
  • 129Xe

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Ilmanvaihtovikaprosentti (VDP)
Aikaikkuna: Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.

Keuhkovikalaskelmat (kokonais- ja lobarvikaprosentit) suoritetaan arvioimalla niiden vokselien prosenttiosuus, joiden signaalit ovat alle 60 %:n kynnysarvon keuhkojen keskiarvosignaalista. Tämä kynnys (60 %) edustaa arvioamme visuaalisesti tarkasta vian valinnan kynnysarvosta CF-potilaille. Hyperpolarisoidun ksenonkaasun (129Xe) MRI-viipaleiden pikselien osoittamiseksi keilassa vastaavat CT- ja/tai UTE-MRI-kuvat segmentoidaan ja analysoidaan mukautetulla MATLAB-ohjelmistolla.

CF- ja kontrolliryhmien VDP:tä verrataan kahden näytteen T-testillä lähtötilanteessa. VDP lähtötilanteessa ja 6 kuukautta CF-ryhmässä verrataan parillisen T-testin avulla sen määrittämiseksi, eroaako muutos merkittävästi nollamuutoksesta.

Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.
Perfuusiovirheprosentti (PDP)
Aikaikkuna: Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.

VDP:n tapaan keuhkojen perfuusiolle lasketaan kokonais- ja lobaarivikaprosentti.

Mitä tulee VDP:hen, PDP:tä verrataan CF- ja kontrolliryhmien välillä lähtötilanteessa 2-näytteen T-testillä.

PDP-muutos lähtötasosta 6 kuukauteen mitataan CF-ryhmässä parillisen T-testin avulla, jotta voidaan määrittää muutos, joka eroaa merkittävästi nollamuutoksesta.

Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.
Ventilaatio- ja perfuusiovirheiden vastaavuusaste
Aikaikkuna: Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.
Ventilaatio- ja perfuusiovirheiden välinen vastaavuusaste lasketaan ventilaation ja perfuusiovirheiden tilavuuksien päällekkäisyyden prosentteina.
Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.
Proteomimääritykset tulehduksellisten/angiogeenisten prosessien globaaleina indikaattoreina
Aikaikkuna: Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.
Proteomimäärityksiä tulehduksellisten/angiogeenisten prosessien globaaleina indikaattoreina verrataan ryhmien välillä 2-näytteen T-testillä. Korrelaatioanalyyseillä tutkitaan kunkin modaliteetin (VDP ja PDP) kvantitatiivisten kuvapisteiden ja keuhkojen toiminnan (FEV1 %) välisiä assosiaatioita sekä proteomipitoisuuksia.
Lähtötilanne ja 6 kuukautta Trikaftan aloittamisen jälkeen CF-ryhmässä. Perustaso CF- ja kontrolliryhmille.

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Tutkijat

  • Päätutkija: Mark DiFrancesco, PhD, CCHMC
  • Opintojen puheenjohtaja: Jason Woods, PhD, CCHMC

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Sunnuntai 15. marraskuuta 2020

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Keskiviikko 31. joulukuuta 2025

Opintojen valmistuminen (Arvioitu)

Torstai 31. joulukuuta 2026

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Perjantai 19. kesäkuuta 2020

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Tiistai 7. heinäkuuta 2020

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Maanantai 13. heinäkuuta 2020

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Keskiviikko 28. tammikuuta 2026

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 26. tammikuuta 2026

Viimeksi vahvistettu

Torstai 1. tammikuuta 2026

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

EI

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Joo

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset Kystinen fibroosi

Tilaa