Mapeo de perfusión pulmonar sin contraste aplicado para nuevos conocimientos en fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) da como resultado el espesamiento de la mucosidad en los pulmones y otros órganos debido a la disfunción de una proteína de conductancia transmembrana. Esto permite la acumulación de bacterias que provocan inflamación, lo que lleva a la descomposición del tejido y la pérdida de función. En los pulmones, este proceso provoca la pérdida de estructuras de intercambio de aire que progresa a una función pulmonar disminuida. El intercambio de oxígeno en los pulmones depende tanto de la integridad de los conductos de aire como de la vasculatura. Sin embargo, la mayoría de las evaluaciones clínicas se enfocan en la función ventilatoria, con la suposición de que cualquier compromiso vascular es secundario. Sin embargo, hay evidencia, parte del laboratorio del investigador, que sugiere que las anomalías de perfusión en el pulmón ocurren antes que los signos de disfunción ventilatoria. Por lo tanto, los procesos inflamatorios de la FQ pueden afectar la microvasculatura pulmonar de manera específica y simultánea o antes del daño a las estructuras ventilatorias. Este estudio tiene como objetivo aplicar un nuevo método de resonancia magnética para medir en serie la perfusión pulmonar regional, sin el uso de agente de contraste, en niños con FQ y asociarlo con evaluaciones regionales de ventilación y con citocinas séricas o marcadores proteómicos de angiogénesis y procesos inflamatorios.

El laboratorio del investigador ha desarrollado recientemente un método no invasivo y sin contraste para etiquetar la sangre que fluye hacia los pulmones y generar un mapa de perfusión. El investigador tiene como objetivo acoplar esta técnica a los métodos existentes que utilizan xenón hiperpolarizado para mapear la ventilación. El investigador aplicará estos métodos a lo largo del tiempo en pacientes con FQ, monitoreando la relación entre la perfusión regional y los defectos de ventilación.

Este trabajo piloto proporcionará la base para estudios más amplios para establecer el papel etiológico esencial de los déficits de perfusión en la FQ.