Mappatura della perfusione polmonare senza contrasto applicata per nuovi approfondimenti sulla fibrosi cistica

La fibrosi cistica (CF) provoca l'ispessimento del muco nei polmoni e in altri organi a causa della disfunzione di una proteina di conduttanza transmembrana. Ciò consente l'accumulo di batteri che si traduce in infiammazione, portando alla rottura dei tessuti e alla perdita di funzionalità. Nei polmoni, questo processo provoca la perdita delle strutture di scambio d'aria che progrediscono verso una ridotta funzionalità polmonare. Lo scambio di ossigeno nei polmoni dipende sia dall'integrità dei condotti dell'aria che dalla vascolarizzazione. La maggior parte delle valutazioni cliniche, tuttavia, si concentra sulla funzione ventilatoria, con il presupposto che qualsiasi compromissione vascolare sia secondaria. Tuttavia, ci sono prove, alcune provenienti dal laboratorio del ricercatore, che suggeriscono che le anomalie di perfusione nel polmone si verificano prima dei segni di disfunzione ventilatoria. Pertanto, i processi infiammatori della FC possono avere un impatto specifico sulla microvascolarizzazione polmonare e contemporaneamente o prima del danno alle strutture ventilatorie. Questo studio si propone di applicare un nuovo metodo di risonanza magnetica per misurare in modo seriale la perfusione polmonare regionale, senza l'uso di mezzi di contrasto, nei bambini con FC e di associarlo a valutazioni regionali della ventilazione e delle citochine sieriche o dei marcatori proteomici dell'angiogenesi e dei processi infiammatori.

Il laboratorio del ricercatore ha recentemente sviluppato un metodo non invasivo, senza contrasto, per etichettare il sangue che scorre nei polmoni e generare una mappa della perfusione. Il ricercatore mira ad accoppiare questa tecnica ai metodi esistenti utilizzando Xenon iperpolarizzato per mappare la ventilazione. Lo sperimentatore applicherà questi metodi nel tempo nei pazienti CF, monitorando la relazione tra perfusione regionale e difetti di ventilazione.

Questo lavoro pilota fornirà le basi per studi più ampi per stabilire il ruolo eziologico essenziale dei deficit di perfusione nella FC.