Non-contrast longperfusiemapping toegepast voor nieuwe inzichten in cystische fibrose

Cystic fibrosis (CF) resulteert in de verdikking van slijm in de longen en andere organen als gevolg van disfunctie van een transmembraangeleidingseiwit. Hierdoor kunnen zich bacteriën ophopen die ontstekingen veroorzaken, wat leidt tot weefselafbraak en functieverlies. In de longen veroorzaakt dit proces verlies van luchtuitwisselingsstructuren, wat leidt tot een verminderde longfunctie. De uitwisseling van zuurstof in de longen hangt af van zowel de integriteit van luchtkanalen als van het vaatstelsel. De meeste klinische beoordelingen richten zich echter op de beademingsfunctie, met de aanname dat elk vasculair compromis secundair is. Desalniettemin zijn er aanwijzingen, sommige uit het laboratorium van de onderzoeker, dat suggereert dat perfusieafwijkingen in de long optreden vóór tekenen van ademhalingsdisfunctie. Aldus kunnen de ontstekingsprocessen van CF de pulmonale microvasculatuur specifiek en tegelijkertijd of voorafgaand aan schade aan de ademhalingsstructuren beïnvloeden. Deze studie heeft tot doel een nieuwe MRI-methode toe te passen om de regionale longperfusie serieel te meten, zonder het gebruik van contrastmiddel, bij kinderen met CF en deze te associëren met regionale beoordelingen van ventilatie en serumcytokines of proteomische markers van angiogenese en ontstekingsprocessen.

Het laboratorium van de onderzoeker heeft onlangs een niet-invasieve, niet-contrastmethode ontwikkeld om bloed dat in de longen stroomt te labelen en een perfusiekaart te genereren. De onderzoeker wil deze techniek koppelen aan bestaande methodes waarbij hyperpolarized Xenon wordt gebruikt om ventilatie in kaart te brengen. De onderzoeker zal deze methoden in de loop van de tijd toepassen bij CF-patiënten en de relatie tussen regionale perfusie en ventilatiedefecten monitoren.

Dit pilotwerk zal de basis vormen voor grotere studies om de essentiële etiologische rol van perfusietekorten bij CF vast te stellen.