Keuhkojen kuntoutuksen vaikutusten tutkiminen lapsilla, joilla on primaarinen immuunipuutos

PID:n oireista ja komplikaatioista keuhkokomplikaatiot ovat hyvin yleisiä ja lisäävät merkittävästi sairauden sairastavuutta ja kuolleisuutta. Toistuvat hengitystieinfektiot ovat usein ensimmäinen varoitusmerkki tietyissä PID-tyypeissä ja aiheuttavat kuolleisuuden aikuisille, joilla on PID. Kahden tai useamman keuhkokuumeen esiintyminen vuodessa on yksi PID:n 10 varoitusmerkistä. Hengityselinten sairaudet johtuvat pääasiassa akuuteista ja kroonisista infektioista. Ei-tarttuvia hengityselinten sairauksia ja komplikaatioita ovat astma, keuhkoputkentulehdus, obliterans bronchiolitis, interstitiaalinen keuhkosairaus, granulomatoottinen keuhkosairaus ja pahanlaatuiset kasvaimet. Nämä sairaudet vaikuttavat merkittävästi PID-potilaiden elämänlaatuun rajoittaen heidän työkykyään sekä fyysistä ja sosiaalista toimintaansa. PID-potilaiden terveyteen liittyvään elämänlaatuun vaikuttaa merkittävästi myös infektioiden diagnoosin ja hoidon viivästyminen. Kun infektioista selviytymisaika kasvaa, ei-tarttuvat keuhkokomplikaatiot ovat yleisempiä PID-potilailla. Pysyviä keuhkovaurioita havaitaan 20-40 %:lla, erityisesti PID-potilailla, joilla on vasta-ainepuutos. Tärkeimmät syyt liikunta-intoleranssiin potilailla, joilla on keuhkosairaus, ovat yksittäiset tai niihin liittyvät tekijät, kuten lisääntyneet oireet (väsymys ja hengenahdistus alaraajoissa), dynaamisen hyperinflaation kehittyminen, perifeeristen lihasten toimintahäiriöt, hapen kuljetuksen poikkeavuudet ja asteittainen fyysinen menetys. kunto, fyysinen toimettomuus. PID-lapsilla ei ole tutkimuksia, joissa arvioitaisiin harjoituskapasiteettia, hengitys- ja ääreislihasten voimaa, sisäänhengityslihasten kestävyyttä ja lihasten hapetusta. Tutkimuksissa, jotka on suoritettu postinfektoivan bronkioliitti obliterans -potilailla, on osoitettu, että näiden potilaiden harjoittelukyky on heikentynyt. Kirjallisuudessa ei ole tutkimuksia keuhkojen kuntoutuskäytännöistä ja tehosta PID-potilailla.

Tämän tutkimuksen ensisijainen tavoite: Tutkia keuhkojen kuntoutuksen vaikutuksia fyysiseen immuunipuutospotilaiden liikuntakykyyn ja lihasten hapettumiseen.

Tämän tutkimuksen toissijainen tavoite: Tutkia keuhkojen kuntoutuksen vaikutuksia fyysiseen aktiivisuustasoon, hengitystoimintoihin, ääreis- ja hengityslihasten voimakkuuteen, sisäänhengityslihasten kestävyyteen, hengenahdistukseen, väsymykseen ja elämänlaatuun lapsilla, joilla on primaarinen immuunivajavuus.

Ensisijainen tulosmittaus on hapenkulutus (kardiopulmonaalinen rasitustesti).

Toissijainen tulos on lihasten hapetus (Moxy-laite), fyysisen aktiivisuuden taso (monisensorin aktiivisuuslaite), keuhkojen toiminta (spirometri), toimintakyky (kuuden minuutin kävelytesti), hengitys (suunpainelaite) ja ääreislihas (käsi-). pidetty dynamometri) voima, sisäänhengityslihasten kestävyys (inkrementaalinen kynnyskuormitustesti), hengenahdistus (Modified Borg Scale (MBS)), väsymys (Modified Borg Scale) ja elämänlaatu (The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)).