Undersøgelse af virkningerne af lungerehabilitering hos børn med primær immundefekt

Blandt symptomerne og komplikationerne ved PID er lungekomplikationer meget almindelige og øger sygdommens sygelighed og dødelighed betydeligt. Tilbagevendende luftvejsinfektioner er ofte det første advarselstegn ved nogle typer af PID og er en årsag til dødelighed hos voksne med PID. Tilstedeværelse af 2 eller flere lungebetændelser om året er et af de 10 advarselstegn på PID. Sygdomme i luftvejene er hovedsageligt forårsaget af akutte og kroniske infektioner. Ikke-infektiøse luftvejssygdomme og komplikationer er astma, bronchiectasis, bronchiolitis obliterans, interstitiel lungesygdom, granulomatøs lungesygdom og maligniteter. Disse sygdomme påvirker i væsentlig grad livskvaliteten for PID-patienter, hvilket begrænser deres evne til at arbejde og deres fysiske og sociale aktiviteter. Helbredsrelateret livskvalitet hos PID-patienter er også væsentligt påvirket af forsinkelser i diagnosticering og behandling af infektioner. Efterhånden som overlevelsen fra infektioner øges, er ikke-infektiøse lungekomplikationer mere almindelige hos PID-patienter. Permanent lungeskade ses med en hastighed på 20-40%, især hos PID-patienter med antistofmangel. De vigtigste årsager til træningsintolerance hos patienter med lungesygdom omfatter isolerede eller associerede faktorer såsom øgede symptomer (træthed og åndenød i underekstremiteterne), udvikling af dynamisk hyperinflation, perifer muskeldysfunktion, abnormiteter i ilttransport og progressivt tab af fysisk tilstand, fysisk inaktivitet. Der er ingen undersøgelser, der evaluerer træningskapacitet, respiratorisk og perifer muskelstyrke, inspiratorisk muskeludholdenhed og muskeliltning hos børn med PID. I undersøgelser udført med post-infektiøs bronchiolitis obliterans-patienter er det vist, at træningskapaciteten er nedsat hos disse patienter. Der er ingen undersøgelser i litteraturen om pulmonal rehabiliteringspraksis og effekt hos PID-patienter.

Det primære formål med denne undersøgelse: At undersøge virkningerne af pulmonal rehabilitering på træningskapacitet og muskeliltning hos børn med primær immundefekt.

Det sekundære formål med denne undersøgelse: At undersøge effekten af ​​lungerehabilitering på fysisk aktivitetsniveau, respiratoriske funktioner, perifer og respiratorisk muskelstyrke, inspiratorisk muskeludholdenhed, åndenød, træthed og livskvalitet hos børn med primær immundefekt.

Primær udfaldsmåling vil være iltforbrug (kardiopulmonal træningstest).

Sekundært resultat vil være muskeliltning (Moxy-enhed), fysisk aktivitetsniveau (multisensoraktivitetsenhed), lungefunktion (spirometer), funktionel træningskapacitet (seks minutters gangtest), respiratorisk (mundtryksenhed) og perifer muskel (hånd- holdt dynamometer) styrke, inspiratorisk muskeludholdenhed (incremental threshold loading test), dyspnø (Modified Borg Scale (MBS)), træthed (Modified Borg Scale) og livskvalitet (The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)).