Undersøkelse av effekten av lungerehabilitering hos barn med primær immunsvikt

Blant symptomene og komplikasjonene ved PID er lungekomplikasjoner svært vanlige og øker sykdommens sykelighet og dødelighet betydelig. Tilbakevendende luftveisinfeksjoner er ofte det første varseltegn ved noen typer PID og er en årsak til dødelighet hos voksne med PID. Tilstedeværelse av 2 eller flere lungebetennelser per år er ett av de 10 varseltegnene på PID. Sykdommer i luftveiene er hovedsakelig forårsaket av akutte og kroniske infeksjoner. Ikke-smittsomme sykdommer og komplikasjoner i luftveiene er astma, bronkiektasi, bronchiolitis obliterans, interstitiell lungesykdom, granulomatøs lungesykdom og maligniteter. Disse sykdommene påvirker livskvaliteten til PID-pasienter betydelig, og begrenser deres arbeidsevne og deres fysiske og sosiale aktiviteter. Helserelatert livskvalitet hos PID-pasienter påvirkes også betydelig av forsinkelser i diagnostisering og behandling av infeksjoner. Ettersom overlevelsen fra infeksjoner øker, er ikke-infeksiøse lungekomplikasjoner mer vanlig hos PID-pasienter. Permanent lungeskade sees med en rate på 20-40 %, spesielt hos PID-pasienter med antistoffmangel. De viktigste årsakene til treningsintoleranse hos pasienter med lungesykdom inkluderer isolerte eller assosierte faktorer som økte symptomer (tretthet og kortpustethet i underekstremitetene), utvikling av dynamisk hyperinflasjon, perifer muskeldysfunksjon, abnormiteter i oksygentransport og progressivt tap av fysisk fysisk aktivitet. tilstand, fysisk inaktivitet. Det er ingen studier som evaluerer treningskapasitet, respiratorisk og perifer muskelstyrke, inspiratorisk muskelutholdenhet og muskeloksygenering hos barn med PID. I studier utført med post-infeksiøs bronchiolitis obliterans-pasienter har det vist seg at treningskapasiteten er redusert hos disse pasientene. Det er ingen studier i litteraturen om pulmonal rehabiliteringspraksis og effekt hos PID-pasienter.

Hovedmålet med denne studien: Å undersøke effekten av pulmonal rehabilitering på treningskapasitet og muskeloksygenering hos barn med primær immunsvikt.

Det sekundære målet med denne studien: Å undersøke effekten av lungerehabilitering på fysisk aktivitetsnivå, respirasjonsfunksjoner, perifer og respiratorisk muskelstyrke, inspiratorisk muskelutholdenhet, kortpustethet, tretthet og livskvalitet hos barn med primær immunsvikt.

Primær utfallsmåling vil være oksygenforbruk (kardiopulmonal treningstest).

Sekundært utfall vil være muskeloksygenering (Moxy-apparat), fysisk aktivitetsnivå (multisensoraktivitetsapparat), lungefunksjon (spirometer), funksjonell treningskapasitet (seks minutters gangetest), respiratorisk (munntrykkapparat) og perifer muskel (hånd- holdt dynamometer) styrke, inspiratorisk muskelutholdenhet (inkrementell terskelbelastningstest), dyspné (Modified Borg Scale (MBS)), fatigue (Modified Borg Scale) og livskvalitet (The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)).