Indagine sugli effetti della riabilitazione polmonare nei bambini con immunodeficienza primaria

Tra i sintomi e le complicanze della PID, le complicanze polmonari sono molto comuni e aumentano significativamente la morbilità e la mortalità della malattia. Le infezioni respiratorie ricorrenti sono spesso il primo segnale di allarme in alcuni tipi di Immunodeficienze Primitive e sono una causa di mortalità negli adulti affetti da Immunodeficienze Primitive. La presenza di 2 o più polmoniti all'anno è uno dei 10 segnali d'allarme della PID. Le malattie dell’apparato respiratorio sono causate principalmente da infezioni acute e croniche. Le malattie e le complicanze dell'apparato respiratorio non infettive sono l'asma, le bronchiectasie, la bronchiolite obliterante, la malattia polmonare interstiziale, la malattia polmonare granulomatosa e le neoplasie. Queste malattie influenzano in modo significativo la qualità della vita dei pazienti affetti da Immunodeficienze Primitive, limitando la loro capacità lavorativa e le loro attività fisiche e sociali. Anche la qualità della vita correlata alla salute nei pazienti con Immunodeficienze Primitive è significativamente influenzata dai ritardi nella diagnosi e nel trattamento delle infezioni. Con l’aumento della sopravvivenza alle infezioni, le complicanze polmonari non infettive sono più comuni nei pazienti con Immunodeficienza Primitiva. Il danno polmonare permanente è riscontrato in una percentuale del 20-40%, soprattutto nei pazienti con PID con deficit di anticorpi. Le principali cause di intolleranza all'esercizio nei pazienti con malattie polmonari comprendono fattori isolati o associati come aumento dei sintomi (affaticamento e mancanza di respiro negli arti inferiori), sviluppo di iperinflazione dinamica, disfunzione dei muscoli periferici, anomalie nel trasporto di ossigeno e progressiva perdita di capacità fisica. condizione, inattività fisica. Non ci sono studi che valutino la capacità di esercizio, la forza dei muscoli respiratori e periferici, la resistenza dei muscoli inspiratori e l’ossigenazione muscolare nei bambini con PID. Negli studi condotti su pazienti affetti da bronchiolite obliterante post-infettiva, è stato dimostrato che in questi pazienti la capacità di esercizio è ridotta. Non esistono studi in letteratura sulle pratiche di riabilitazione polmonare e sull’efficacia nei pazienti con Immunodeficienze Primitive.

Lo scopo principale di questo studio: indagare gli effetti della riabilitazione polmonare sulla capacità di esercizio e sull'ossigenazione muscolare nei bambini con immunodeficienza primaria.

Lo scopo secondario di questo studio: indagare gli effetti della riabilitazione polmonare sul livello di attività fisica, sulle funzioni respiratorie, sulla forza dei muscoli periferici e respiratori, sulla resistenza dei muscoli inspiratori, sulla mancanza di respiro, sull'affaticamento e sulla qualità della vita nei bambini con immunodeficienza primaria.

La misurazione dell'esito primario sarà il consumo di ossigeno (test da sforzo cardiopolmonare).

L'esito secondario sarà l'ossigenazione muscolare (dispositivo Moxy), il livello di attività fisica (dispositivo di attività multisensore), la funzione polmonare (spirometro), la capacità di esercizio funzionale (test del cammino di sei minuti), respiratoria (dispositivo per la pressione della bocca) e muscolare periferica (dispositivo per la pressione della bocca). dinamometro tenuto), forza, resistenza dei muscoli inspiratori (test di carico della soglia incrementale), dispnea (scala di Borg modificata (MBS)), affaticamento (scala di Borg modificata) e qualità della vita (The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)).