Onderzoek naar de effecten van longrevalidatie bij kinderen met primaire immunodeficiëntie
3 december 2023 bijgewerkt door: Meral Boşnak Güçlü, Gazi University
Onderzoek naar de effecten van longrevalidatie op het inspanningsvermogen, de zuurstofvoorziening van de spieren en het fysieke activiteitsniveau bij kinderen met primaire immunodeficiëntie
Primaire immuundeficiënties (PID) zijn een heterogene groep ziekten die optreden als gevolg van aandoeningen die de ontwikkeling, differentiatie en/of functie van verschillende cellen en bouwstenen in het immuunsysteem beïnvloeden.
Onder de symptomen en complicaties van PID komen longcomplicaties zeer vaak voor en verhogen ze de morbiditeit en mortaliteit van de ziekte aanzienlijk.
Studie Overzicht
Toestand
Werving
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Onder de symptomen en complicaties van PID komen longcomplicaties zeer vaak voor en verhogen ze de morbiditeit en mortaliteit van de ziekte aanzienlijk. Terugkerende luchtweginfecties zijn vaak het eerste waarschuwingssignaal bij sommige vormen van PID en zijn een doodsoorzaak bij volwassenen met PID. De aanwezigheid van twee of meer longontstekingen per jaar is een van de tien waarschuwingssignalen van PID. Ziekten van de luchtwegen worden voornamelijk veroorzaakt door acute en chronische infecties. Niet-infectieuze ziekten en complicaties van het ademhalingsstelsel zijn astma, bronchiëctasie, bronchiolitis obliterans, interstitiële longziekte, granulomateuze longziekte en maligniteiten. Deze ziekten hebben een aanzienlijke invloed op de levenskwaliteit van PID-patiënten, waardoor hun vermogen om te werken en hun fysieke en sociale activiteiten wordt beperkt. De gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven bij PID-patiënten wordt ook aanzienlijk beïnvloed door vertragingen in de diagnose en behandeling van infecties. Naarmate de overleving na infecties toeneemt, komen niet-infectieuze longcomplicaties vaker voor bij PID-patiënten. Permanente longschade wordt waargenomen bij 20-40%, vooral bij PID-patiënten met antilichaamdeficiëntie. De belangrijkste oorzaken van inspanningsintolerantie bij patiënten met een longziekte zijn geïsoleerde of daarmee samenhangende factoren zoals toegenomen symptomen (vermoeidheid en kortademigheid in de onderste ledematen), de ontwikkeling van dynamische hyperinflatie, disfunctie van de perifere spieren, afwijkingen in het zuurstoftransport en progressief verlies van fysieke conditie. conditie, lichamelijke inactiviteit. Er zijn geen onderzoeken die de inspanningscapaciteit, de kracht van de ademhalings- en perifere spieren, het uithoudingsvermogen van de inspiratoire spieren en de spieroxygenatie bij kinderen met PID evalueren. Uit onderzoeken bij patiënten met postinfectieuze bronchiolitis obliterans is gebleken dat de inspanningscapaciteit bij deze patiënten verminderd is. Er zijn geen studies in de literatuur over longrevalidatiepraktijken en werkzaamheid bij PID-patiënten.
Het primaire doel van deze studie: het onderzoeken van de effecten van longrevalidatie op het inspanningsvermogen en de spieroxygenatie bij kinderen met primaire immunodeficiëntie.
Het secundaire doel van deze studie: het onderzoeken van de effecten van longrevalidatie op het fysieke activiteitsniveau, de ademhalingsfuncties, de perifere en respiratoire spierkracht, het uithoudingsvermogen van de inspiratoire spieren, kortademigheid, vermoeidheid en kwaliteit van leven bij kinderen met primaire immuundeficiëntie.
Primaire uitkomstmeting zal het zuurstofverbruik zijn (cardiopulmonale inspanningstest).
Secundaire uitkomsten zijn spieroxygenatie (Moxy-apparaat), fysieke activiteitsniveau (apparaat met meerdere sensoren), longfunctie (spirometer), functionele inspanningscapaciteit (zes minuten looptest), ademhaling (monddrukapparaat) en perifere spieren (hand- en handdrukapparaat). vastgehouden dynamometer) kracht, uithoudingsvermogen van de inspiratoire spieren (incrementele drempelbelastingstest), kortademigheid (Modified Borg Scale (MBS)), vermoeidheid (Modified Borg Scale) en kwaliteit van leven (The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)).
Studietype
Ingrijpend
Inschrijving (Geschat)
40
Fase
- Niet toepasbaar
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studiecontact
- Naam: Meral BOŞNAK GÜÇLÜ, Prof. Dr.
- Telefoonnummer: 03122162647
- E-mail: meralbosnak@gazi.edu.tr
Studie Contact Back-up
- Naam: Betül Yoleri, Pt. MsC
- E-mail: betulyoleri@gazi.edu.tr
Studie Locaties
-
-
Çankaya
-
Ankara, Çankaya, Kalkoen, 06490
- Werving
- Gazi University, Faculty of Health Sciences, Department of Physiotherapy and Rehabilitation, Cardiopulmonary Rehabilitation Unit
-
Contact:
- Meral BOŞNAK GÜÇLÜ, Prof.Dr.
- Telefoonnummer: +903122162647
- E-mail: meralbosnak@gazi.edu.tr
-
Contact:
- Betül Yoleri, Pt. MsC
- E-mail: betulyoleri@gazi.edu.tr
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Kind
- Volwassen
Accepteert gezonde vrijwilligers
Nee
Beschrijving
Inclusiecriteria:
-Patiënten van 6 tot 18 jaar met primaire immuundeficiëntie
Uitsluitingscriteria:
- Acute longexacerbatie, acute infectie van de bovenste of onderste luchtwegen
- Ernstige neurologische, neuromusculaire, orthopedische en andere systemische ziekten of andere ziekten die de fysieke functies aantasten
- Deelname aan een gepland beweegprogramma in de afgelopen drie maanden
- Cognitieve stoornissen, die problemen kunnen veroorzaken bij het begrijpen en volgen van de instructies voor inspanningstests
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Ondersteunende zorg
- Toewijzing: Gerandomiseerd
- Interventioneel model: Parallelle opdracht
- Masker: Verdrievoudigen
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Experimenteel: Longrevalidatiegroep
Longrevalidatieoefeningen (inspiratoire spiertraining, aërobe trainingstraining, weerstandstraining) worden gedurende 6 weken 3 sessies per week uitgevoerd onder toezicht van een fysiotherapeut van de trainingsgroep.
|
Inspiratoire spiertraining wordt uitgevoerd met Power Breathe®.
Er wordt inspiratiespiertraining gegeven aan de trainingsgroep, beginnend bij 50% van de MIP, en 2 sessies/dag, 15 minuten/sessie.
Patiënten wordt gevraagd de ademhaling gedurende 4-5 ademhalingen te controleren na 8-10 opeenvolgende ademhalingscycli.
De patiënt zal deze cyclus gedurende 15 minuten voortzetten.
De aërobe training van de bovenste ledematen wordt 3 dagen per week, 1 sessie per dag, 15 min per sessie uitgevoerd met behulp van een armergometer, begeleid door een fysiotherapeut.
De trainingsbelasting voor aërobe oefeningen bedraagt 60-80% van de maximale hartslag.
In dit onderzoek zal de perceptie van kortademigheid tussen de 3 en 4 liggen, de armvermoeidheid en de algemene vermoeidheidsperceptie tussen de 5 en 6, de opwarm- en cooldown-periodes zullen 5 minuten duren en de trapsnelheid zal 40-50 toeren zijn. /min, volgens MBS.
De aerobe training van de onderste ledematen wordt 3 dagen per week, 1 sessie per dag, 15 minuten per sessie uitgevoerd op de loopband, onder begeleiding van een fysiotherapeut.
De werklast van de aërobe trainingstraining werd vastgesteld op 60-80% van de maximale hartslag, de perceptie van kortademigheid volgens MBS lag tussen 3-4, de perceptie van armvermoeidheid en algemene vermoeidheid lag tussen 5-6, en de warming-up- en cool-down-perioden waren 5. minuten.
Extra training voor het versterken van de bovenste en onderste ledematen wordt 3 dagen per week, 1 sessie per dag, 10 herhalingen/sessies vanaf de eerste dag uitgevoerd met behulp van bullion gewichten in aanwezigheid van een fysiotherapeut.
Het versterkingsprogramma voor de bovenste ledematen zal bestaan uit een progressief oefenprogramma om de schouderflexoren en abductoren te versterken, en een versterkingsprogramma voor de onderste ledematen om de knie-extensoren te versterken.
De trainingsbelasting zal geleidelijk worden verhoogd.
Bij krachttraining wordt de belasting zo aangepast dat de vermoeidheidsbeleving volgens MBS tussen de 4 en 6 ligt.
|
|
Sham-vergelijker: Controlegroep
De controlegroep krijgt gedurende 6 weken ademhalingsoefeningen als thuisprogramma.
|
De controlegroep zal gevraagd worden om thoracale expansieoefeningen te doen, zeven dagen per week en 120 stuks per dag gedurende zes weken.
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Zuurstofverbruik
Tijdsspanne: Eerste dag
|
Cardiopulmonale inspanningstest
|
Eerste dag
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Longfunctie (geforceerde vitale capaciteit (FVC))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
De longfunctie zal worden geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische metingen van het longvolume zullen worden uitgevoerd volgens de criteria van de American Thoracic Society (ATS) en de European Respiratory Society (ERS).
Met het apparaat wordt de geforceerde vitale capaciteit (FVC) geëvalueerd.
|
Tweede dag
|
|
Longfunctie (geforceerd uitademingsvolume in de eerste seconde (FEV1))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
De longfunctie zal worden geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen zullen worden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat wordt het geforceerde uitademingsvolume in de eerste seconde (FEV1) geëvalueerd.
|
Tweede dag
|
|
Longfunctie (FEV1 / FVC)
Tijdsspanne: Tweede dag
|
De longfunctie zal worden geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen zullen worden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat wordt FEV1 / FVC geëvalueerd.
|
Tweede dag
|
|
Longfunctie (stroomsnelheid 25-75% van geforceerd expiratievolume (FEF 25-75%))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
De longfunctie zal worden geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen zullen worden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat wordt de stroomsnelheid van 25-75% van het geforceerde expiratievolume (FEF 25-75%) geëvalueerd.
|
Tweede dag
|
|
Longfunctie (piekstroomsnelheid (PEF))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
De longfunctie zal worden geëvalueerd met de spirometrie.
Dynamische longvolumemetingen zullen worden uitgevoerd volgens ATS- en ERS-criteria.
Met het apparaat wordt het piekdebiet (PEF) geëvalueerd.
|
Tweede dag
|
|
Ademhalingsspierkracht
Tijdsspanne: Tweede dag
|
De maximale inspiratoire (MIP) en maximale expiratoire (MEP) druk die de kracht van de ademhalingsspieren uitdrukt, werd gemeten met behulp van een draagbaar monddrukmeetapparaat volgens de criteria van de American Thoracic Society en de European Respiratory Society.
|
Tweede dag
|
|
Uithoudingsvermogen van de ademhalingsspieren
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Incrementele drempelbelastingstest
|
Tweede dag
|
|
Perifere spierkracht
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Handbediende rollenbank
|
Tweede dag
|
|
Functioneel inspanningsvermogen
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Looptest van 6 minuten
|
Tweede dag
|
|
Kwaliteit van leven (voor kinderen)
Tijdsspanne: Eerste dag
|
De Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL): Deze bevat 8 items die de fysieke functionaliteit meten, 5 items die de emotionele functionaliteit meten, 5 items die de sociale functionaliteit meten en 5 items die de functionaliteit op school beoordelen.
Er zijn aparte formulieren voor ouders en kinderen.
Er zijn aparte schalen voor kinderen van 5-7 jaar, 8-12 jaar en 13-18 jaar.
Voor ouders zijn er aparte formulieren voor 2-4 jaar, 5-7 jaar, 8-12 jaar en 13-18 jaar.
Items worden gescoord tussen 0-100.
Hoe hoger de totale PedsQL-score, hoe beter de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven wordt ervaren.
|
Eerste dag
|
|
Kortademigheid
Tijdsspanne: Eerste en tweede dag
|
Gemodificeerde Borgschaal: De Gemodificeerde Borgschaal is een subjectieve schaal die 0-10 scoort voor kortademigheid en vermoeidheid in rust en/of tijdens activiteit.
De laagste 0 punten ‘helemaal niet’, de hoogste 10 punten ‘zeer ernstig’ betekent kortademigheid.
|
Eerste en tweede dag
|
|
Vermoeidheid
Tijdsspanne: Eerste en tweede dag
|
Gemodificeerde Borgschaal: De Gemodificeerde Borgschaal is een subjectieve schaal die 0-10 scoort voor kortademigheid en vermoeidheid in rust en/of tijdens activiteit.
De laagste 0 punten ‘helemaal niet’, de hoogste 10 punten ‘zeer ernstig’ betekent kortademigheid.
|
Eerste en tweede dag
|
|
Oxygenatie van de spieren
Tijdsspanne: Eerste en tweede dag
|
Moxy®-monitor
|
Eerste en tweede dag
|
|
Fysiek activiteitsniveau (totaal energieverbruik)
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het totale energieverbruik (joule/dag) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
|
Lichamelijke activiteit (actief energieverbruik (joule / dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het actieve energieverbruik (joule/dag) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
|
Fysieke activiteit (Fysieke activiteitstijd (min/dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
De fysieke activiteitstijd (min/dag) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
|
Lichamelijke activiteit (gemiddeld metabolisch equivalent (MET/dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het gemiddelde metabolische equivalent (MET/dag) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
|
Lichamelijke activiteit (aantal stappen (stappen / dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
Het aantal stappen (stappen/dag) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
|
Lichamelijke activiteit (liggende tijd (min/dag) dagen))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
De tijd die u liggend doorbrengt (min/dag) dagen) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
|
Lichamelijke activiteit (slaaptijd (min / dag))
Tijdsspanne: Tweede dag
|
Fysieke activiteit zal worden geëvalueerd met de Multi-sensor activiteitsmonitor (SenseWear®, Inc Pittsburgh, ABD).
De patiënt zal de multisensor-monitor voor fysieke activiteit gedurende 4 aaneengesloten dagen over de tricepsspier van de niet-dominante arm dragen.
De patiënt wordt geïnformeerd over het verwijderen van het apparaat tijdens het baden.
De slaaptijd (min/dag) wordt gemeten met de multi-sensor fysieke activiteitsmonitor.
De gedurende twee dagen gemeten parameters worden gemiddeld en geanalyseerd met het programma "SenseWear® 7.0 Software".
|
Tweede dag
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Betül Yoleri, Pt. MsC, Gazi University
- Studie directeur: Meral BOŞNAK GÜÇLÜ, Prof. Dr., Gazi University
- Hoofdonderzoeker: Caner Aytekin, Assoc. Prof., MH. Dr. Sami Ulus Children's Health and Diseases Training and Research Hospital
Publicaties en nuttige links
De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.
Algemene publicaties
- ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jul 1;166(1):111-7. doi: 10.1164/ajrccm.166.1.at1102. No abstract available. Erratum In: Am J Respir Crit Care Med. 2016 May 15;193(10):1185.
- Ries AL, Bauldoff GS, Carlin BW, Casaburi R, Emery CF, Mahler DA, Make B, Rochester CL, Zuwallack R, Herrerias C. Pulmonary Rehabilitation: Joint ACCP/AACVPR Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2007 May;131(5 Suppl):4S-42S. doi: 10.1378/chest.06-2418.
- Varni JW, Seid M, Rode CA. The PedsQL: measurement model for the pediatric quality of life inventory. Med Care. 1999 Feb;37(2):126-39. doi: 10.1097/00005650-199902000-00003.
- Beenakker EA, van der Hoeven JH, Fock JM, Maurits NM. Reference values of maximum isometric muscle force obtained in 270 children aged 4-16 years by hand-held dynamometry. Neuromuscul Disord. 2001 Jul;11(5):441-6. doi: 10.1016/s0960-8966(01)00193-6.
- American Thoracic Society/European Respiratory Society. ATS/ERS Statement on respiratory muscle testing. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Aug 15;166(4):518-624. doi: 10.1164/rccm.166.4.518. No abstract available.
- American Thoracic Society; American College of Chest Physicians. ATS/ACCP Statement on cardiopulmonary exercise testing. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Jan 15;167(2):211-77. doi: 10.1164/rccm.167.2.211. No abstract available. Erratum In: Am J Respir Crit Care Med. 2003 May 15;1451-2.
- Laveneziana P, Albuquerque A, Aliverti A, Babb T, Barreiro E, Dres M, Dube BP, Fauroux B, Gea J, Guenette JA, Hudson AL, Kabitz HJ, Laghi F, Langer D, Luo YM, Neder JA, O'Donnell D, Polkey MI, Rabinovich RA, Rossi A, Series F, Similowski T, Spengler CM, Vogiatzis I, Verges S. ERS statement on respiratory muscle testing at rest and during exercise. Eur Respir J. 2019 Jun 13;53(6):1801214. doi: 10.1183/13993003.01214-2018. Print 2019 Jun.
- Wilson RC, Jones PW. A comparison of the visual analogue scale and modified Borg scale for the measurement of dyspnoea during exercise. Clin Sci (Lond). 1989 Mar;76(3):277-82. doi: 10.1042/cs0760277.
- Patel SA, Benzo RP, Slivka WA, Sciurba FC. Activity monitoring and energy expenditure in COPD patients: a validation study. COPD. 2007 Jun;4(2):107-12. doi: 10.1080/15412550701246658.
- ERS Task Force; Palange P, Ward SA, Carlsen KH, Casaburi R, Gallagher CG, Gosselink R, O'Donnell DE, Puente-Maestu L, Schols AM, Singh S, Whipp BJ. Recommendations on the use of exercise testing in clinical practice. Eur Respir J. 2007 Jan;29(1):185-209. doi: 10.1183/09031936.00046906.
- Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles C, Franco JL, Holland SM, Klein C, Morio T, Oksenhendler E, Picard C, Puel A, Puck J, Seppanen MRJ, Somech R, Su HC, Sullivan KE, Torgerson TR, Meyts I. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2022 Oct;42(7):1473-1507. doi: 10.1007/s10875-022-01289-3. Epub 2022 Jun 24.
- Kilic SS, Ozel M, Hafizoglu D, Karaca NE, Aksu G, Kutukculer N. The prevalences [correction] and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases in Turkey--two centers study. J Clin Immunol. 2013 Jan;33(1):74-83. doi: 10.1007/s10875-012-9763-3. Epub 2012 Sep 15.
- Ameratunga R, Longhurst H, Lehnert K, Steele R, Edwards ESJ, Woon ST. Are All Primary Immunodeficiency Disorders Inborn Errors of Immunity? Front Immunol. 2021 Jul 21;12:706796. doi: 10.3389/fimmu.2021.706796. eCollection 2021. No abstract available.
- Hampson FA, Chandra A, Screaton NJ, Condliffe A, Kumararatne DS, Exley AR, Babar JL. Respiratory disease in common variable immunodeficiency and other primary immunodeficiency disorders. Clin Radiol. 2012 Jun;67(6):587-95. doi: 10.1016/j.crad.2011.10.028. Epub 2012 Jan 9.
- Verma N, Grimbacher B, Hurst JR. Lung disease in primary antibody deficiency. Lancet Respir Med. 2015 Aug;3(8):651-60. doi: 10.1016/S2213-2600(15)00202-7. Epub 2015 Jul 15.
- Modell V, Orange JS, Quinn J, Modell F. Global report on primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Modell Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities, and physician reported outcomes. Immunol Res. 2018 Jun;66(3):367-380. doi: 10.1007/s12026-018-8996-5.
- Quinti I, Di Pietro C, Martini H, Pesce AM, Lombardi F, Baumghartner M, Colantuono S, Milito C, Tabolli S. Health related quality of life in common variable immunodeficiency. Yonsei Med J. 2012 May;53(3):603-10. doi: 10.3349/ymj.2012.53.3.603.
- Routes J, Costa-Carvalho BT, Grimbacher B, Paris K, Ochs HD, Filipovich A, Hintermeyer M, de Melo KM, Workman S, Ito D, Ye X, Bonnet P, Li-McLeod J. Health-Related Quality of Life and Health Resource Utilization in Patients with Primary Immunodeficiency Disease Prior to and Following 12 Months of Immunoglobulin G Treatment. J Clin Immunol. 2016 Jul;36(5):450-61. doi: 10.1007/s10875-016-0279-0. Epub 2016 Apr 18.
- Urschel S, Kayikci L, Wintergerst U, Notheis G, Jansson A, Belohradsky BH. Common variable immunodeficiency disorders in children: delayed diagnosis despite typical clinical presentation. J Pediatr. 2009 Jun;154(6):888-94. doi: 10.1016/j.jpeds.2008.12.020. Epub 2009 Feb 23.
- Jesenak M, Banovcin P, Jesenakova B, Babusikova E. Pulmonary manifestations of primary immunodeficiency disorders in children. Front Pediatr. 2014 Jul 25;2:77. doi: 10.3389/fped.2014.00077. eCollection 2014.
- Azizi G, Abolhassani H, Asgardoon MH, Alinia T, Yazdani R, Mohammadi J, Rezaei N, Ochs HD, Aghamohammadi A. Autoimmunity in common variable immunodeficiency: epidemiology, pathophysiology and management. Expert Rev Clin Immunol. 2017 Feb;13(2):101-115. doi: 10.1080/1744666X.2016.1224664. Epub 2016 Sep 16.
- Manson D, Reid B, Dalal I, Roifman CM. Clinical utility of high-resolution pulmonary computed tomography in children with antibody deficiency disorders. Pediatr Radiol. 1997 Oct;27(10):794-8. doi: 10.1007/s002470050235.
- Li AM, Yin J, Au JT, So HK, Tsang T, Wong E, Fok TF, Ng PC. Standard reference for the six-minute-walk test in healthy children aged 7 to 16 years. Am J Respir Crit Care Med. 2007 Jul 15;176(2):174-80. doi: 10.1164/rccm.200607-883OC. Epub 2007 Apr 26.
- Crum EM, O'Connor WJ, Van Loo L, Valckx M, Stannard SR. Validity and reliability of the Moxy oxygen monitor during incremental cycling exercise. Eur J Sport Sci. 2017 Sep;17(8):1037-1043. doi: 10.1080/17461391.2017.1330899. Epub 2017 May 30.
- Lee JA, Laurson KR. Validity of the SenseWear armband step count measure during controlled and free-living conditions. J Exerc Sci Fit. 2015 Jun;13(1):16-23. doi: 10.1016/j.jesf.2014.11.002. Epub 2015 Jan 29.
- Ridgers ND, Hnatiuk JA, Vincent GE, Timperio A, Barnett LM, Salmon J. How many days of monitoring are needed to reliably assess SenseWear Armband outcomes in primary school-aged children? J Sci Med Sport. 2016 Dec;19(12):999-1003. doi: 10.1016/j.jsams.2016.02.009. Epub 2016 Mar 3.
- Domenech-Clar R, Lopez-Andreu JA, Compte-Torrero L, De Diego-Damia A, Macian-Gisbert V, Perpina-Tordera M, Roques-Serradilla JM. Maximal static respiratory pressures in children and adolescents. Pediatr Pulmonol. 2003 Feb;35(2):126-32. doi: 10.1002/ppul.10217.
- Woszezenki CT, Heinzmann-Filho JP, Vendrusculo FM, Piva TC, Levices I, Donadio MV. Reference Values for Inspiratory Muscle Endurance in Healthy Children and Adolescents. PLoS One. 2017 Jan 25;12(1):e0170696. doi: 10.1371/journal.pone.0170696. eCollection 2017.
- Uneri OS, Agaoglu B, Coskun A, Memik NC. Validity and reliability of Pediatric Quality of Life Inventory for 2- to 4-year-old and 5- to 7-year-old Turkish children. Qual Life Res. 2008 Mar;17(2):307-15. doi: 10.1007/s11136-007-9303-4. Epub 2008 Jan 18.
- Mahler DA, Rosiello RA, Harver A, Lentine T, McGovern JF, Daubenspeck JA. Comparison of clinical dyspnea ratings and psychophysical measurements of respiratory sensation in obstructive airway disease. Am Rev Respir Dis. 1987 Jun;135(6):1229-33. doi: 10.1164/arrd.1987.135.6.1229.
- Clinical exercise testing with reference to lung diseases: indications, standardization and interpretation strategies. ERS Task Force on Standardization of Clinical Exercise Testing. European Respiratory Society. Eur Respir J. 1997 Nov;10(11):2662-89. doi: 10.1183/09031936.97.10112662. No abstract available.
- Mattiello R, Sarria EE, Stein R, Fischer GB, Mocelin HT, Barreto SS, Lima JA, Brandenburg D. Functional capacity assessment in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans. J Pediatr (Rio J). 2008 Jul-Aug;84(4):337-43. doi: 10.2223/JPED.1807.
- Frohlich LF, Vieira PJ, Teixeira PJ, Silva FA, Ribeiro JP, Berton DC. Exercise capacity in adolescent and adult patients with post infectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2014 Sep;49(9):911-8. doi: 10.1002/ppul.22929. Epub 2013 Dec 23.
- Zenteno D, Puppo H, González R, Pavón D, Vera R, Torres R. Six minute walk test in children with post-infectious obliterans bronchiolitis. Its relation with spirometry. Rev Chil Enferm Respir. 2008;24:15-19. 24.
- Gerbase MW, Soccal PM, Spiliopoulos A, Nicod LP, Rochat T. Long-term health-related quality of life and walking capacity of lung recipients with and without bronchiolitis obliterans syndrome. J Heart Lung Transplant. 2008 Aug;27(8):898-904. doi: 10.1016/j.healun.2008.04.012. Epub 2008 Jun 10.
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
1 november 2023
Primaire voltooiing (Geschat)
20 september 2025
Studie voltooiing (Geschat)
20 september 2026
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
28 september 2023
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
14 oktober 2023
Eerst geplaatst (Werkelijk)
23 oktober 2023
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
5 december 2023
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
3 december 2023
Laatst geverifieerd
1 december 2023
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- Gazi University 73
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
NEE
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Nee
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Nee
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .