Investigación de los efectos de la rehabilitación pulmonar en niños con inmunodeficiencia primaria

Entre los síntomas y complicaciones de la EPI, las complicaciones pulmonares son muy comunes y aumentan significativamente la morbilidad y mortalidad de la enfermedad. Las infecciones respiratorias recurrentes suelen ser la primera señal de advertencia en algunos tipos de EPI y son una causa de mortalidad en adultos con EIP. La presencia de 2 o más neumonías por año es una de las 10 señales de advertencia de EIP. Las enfermedades del sistema respiratorio son causadas principalmente por infecciones agudas y crónicas. Las enfermedades y complicaciones no infecciosas del sistema respiratorio son el asma, las bronquiectasias, la bronquiolitis obliterante, la enfermedad pulmonar intersticial, la enfermedad pulmonar granulomatosa y las neoplasias malignas. Estas enfermedades afectan significativamente la calidad de vida de los pacientes con EIP, limitando su capacidad para trabajar y sus actividades físicas y sociales. La calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con EPI también se ve significativamente afectada por los retrasos en el diagnóstico y tratamiento de las infecciones. A medida que aumenta la supervivencia a las infecciones, las complicaciones pulmonares no infecciosas son más comunes en los pacientes con EIP. El daño pulmonar permanente se observa en una tasa del 20 al 40%, especialmente en pacientes con EIP con deficiencia de anticuerpos. Las principales causas de intolerancia al ejercicio en pacientes con enfermedad pulmonar incluyen factores aislados o asociados como el aumento de los síntomas (fatiga y dificultad para respirar en las extremidades inferiores), el desarrollo de hiperinflación dinámica, disfunción de los músculos periféricos, anomalías en el transporte de oxígeno y pérdida progresiva de la capacidad física. condición, inactividad física. No existen estudios que evalúen la capacidad de ejercicio, la fuerza de los músculos respiratorios y periféricos, la resistencia de los músculos inspiratorios y la oxigenación muscular en niños con EIP. En estudios realizados con pacientes con bronquiolitis obliterante posinfecciosa, se ha demostrado que la capacidad de ejercicio está reducida en estos pacientes. No existen estudios en la literatura sobre prácticas de rehabilitación pulmonar y eficacia en pacientes con EIP.

El objetivo principal de este estudio: investigar los efectos de la rehabilitación pulmonar sobre la capacidad de ejercicio y la oxigenación muscular en niños con inmunodeficiencia primaria.

El objetivo secundario de este estudio: investigar los efectos de la rehabilitación pulmonar sobre el nivel de actividad física, funciones respiratorias, fuerza de los músculos periféricos y respiratorios, resistencia de los músculos inspiratorios, dificultad para respirar, fatiga y calidad de vida en niños con inmunodeficiencia primaria.

La medida de resultado primaria será el consumo de oxígeno (prueba de ejercicio cardiopulmonar).

El resultado secundario será la oxigenación muscular (dispositivo Moxy), nivel de actividad física (dispositivo de actividad multisensor), función pulmonar (espirómetro), capacidad de ejercicio funcional (prueba de caminata de seis minutos), respiratoria (dispositivo de presión bucal) y músculo periférico (mano- dinamómetro sostenido), fuerza, resistencia de los músculos inspiratorios (prueba de carga de umbral incremental), disnea (escala de Borg modificada (MBS)), fatiga (escala de Borg modificada) y calidad de vida (el Inventario de calidad de vida pediátrica (PedsQL)).