Étude pilote en double aveugle contrôlée par placebo sur le sirolimus dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Critère d'intégration:

1. Patients masculins et féminins âgés de 21 à 85 ans

2. Personnes ayant reçu un diagnostic de FPI, selon :

   • symptômes cliniques compatibles avec une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) d'une durée > 3 mois, plus
   • UIP diagnostiqué histologiquement ou diagnostic thoracique caractéristiques CT haute résolution de l'UIP, plus
   • bilan négatif pour les causes connues de PIU
3. Capacité à comprendre un formulaire de consentement éclairé écrit et à se conformer aux exigences de l'étude.

Critère d'exclusion:

1. Caractéristiques cliniques ou diagnostic connu d'une infection active, y compris la tuberculose latente non traitée
2. Caractéristiques cliniques ou diagnostic connu de malignité
3. Diagnostic connu d'une maladie pulmonaire interstitielle autre que la FPI, y compris, mais sans s'y limiter, la sarcoïdose, la pneumonie d'hypersensibilité, la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP).
4. Antécédents d'expositions environnementales cliniquement significatives connues pour causer une maladie pulmonaire interstitielle (y compris, mais sans s'y limiter, les médicaments, l'amiante, la silice, le béryllium, les radiations, les oiseaux domestiques, etc.).
5. Diagnostic de toute maladie du tissu conjonctif (y compris, mais sans s'y limiter, la sclérodermie, le LES, la polyarthrite rhumatoïde) ou les vascularites selon les critères de l'American College of Rheumatology.
6. Pression artérielle systolique < 100 ou > 145 mm Hg ou tension artérielle diastolique < 50 ou > 90 mm Hg
7. Preuve d'infection active dans la semaine précédant l'inscription.
8. Programme de réadaptation cardiopulmonaire récemment commencé (<8 semaines avant la visite de référence) ou planifié avant la fin de l'étude
9. Antécédents de maladie cardiaque instable ou en détérioration, y compris, mais sans s'y limiter : infarctus du myocarde, pontage coronarien ou angioplastie au cours des 6 derniers mois, insuffisance cardiaque congestive nécessitant une hospitalisation au cours des 6 derniers mois ou arythmie non contrôlée
10. Antécédents de maladie neurologique instable ou en détérioration, y compris, mais sans s'y limiter : AIT ou accident vasculaire cérébral
11. Femelles gestantes ou allaitantes. Les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse sérique ou urinaire négatif avant le traitement et accepter de pratiquer l'abstinence ou d'empêcher la grossesse par au moins une méthode barrière de contrôle des naissances.
12. Bilan hépatique au-dessus des limites spécifiques lors du dépistage : bilirubine totale > 1,5 fois la limite supérieure de la normale, AST, ALT ou phosphatase alcaline > 3 fois la limite supérieure de la normale lors du dépistage.
13. Hématologie en dehors des limites spécifiées, WBC <2 500/mm3, hématocrite <30, plaquettes <100 000/mm3 au dépistage.
14. Traitement expérimental pour toute indication dans les 28 jours précédant le traitement.
15. Traitement actuel avec des médicaments qui sont de puissants inhibiteurs du CYP3A4 ou de la P-gp, à savoir la bromocriptine, la cimétidine, le cisapride, le clotrimazole, le danazol, le diltiazem, le fluconazole, les inhibiteurs de la protéase du VIH (par exemple, le ritonavir, l'indinavir), le métoclopramide, la nicardipine, la troléandomycine, le vérapamil
16. Incapacité ou refus de se conformer aux exigences de l'essai.