Estudio piloto doble ciego controlado con placebo de sirolimus en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes masculinos y femeninos de 21 a 85 años de edad

2. Individuos diagnosticados con FPI, según:

   • síntomas clínicos compatibles con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) de > 3 meses de duración, más
   • NIU diagnosticada histológicamente o características de NIU de diagnóstico por tomografía computarizada de alta resolución de tórax, más
   • estudio negativo para causas conocidas de UIP
3. Capacidad para comprender un formulario de consentimiento informado por escrito y cumplir con los requisitos del estudio.

Criterio de exclusión:

1. Características clínicas o diagnóstico conocido de una infección activa, incluida la tuberculosis latente no tratada
2. Características clínicas o diagnóstico conocido de malignidad
3. Diagnóstico conocido de una enfermedad pulmonar intersticial distinta de la FPI, que incluye, entre otros, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía intersticial no específica (NSIP).
4. Antecedentes de exposiciones ambientales clínicamente significativas que se sabe que causan enfermedad pulmonar intersticial (incluidos, entre otros, fármacos, asbesto, sílice, berilio, radiación, aves domésticas, etc.).
5. Diagnóstico de cualquier enfermedad del tejido conectivo (incluidas, entre otras, esclerodermia, LES, artritis reumatoide) o vasculitis según los criterios del American College of Rheumatology.
6. Presión arterial sistólica < 100 o > 145 mm Hg o presión arterial diastólica < 50 o > 90 mm Hg
7. Evidencia de infección activa dentro de la semana anterior a la inscripción.
8. Comenzado recientemente (<8 semanas antes de la visita inicial) o programa de rehabilitación cardiopulmonar planificado antes de la conclusión del estudio
9. Historial de enfermedad cardíaca inestable o en deterioro, que incluye, entre otros: infarto de miocardio, cirugía de bypass de la arteria coronaria o angioplastia en los últimos 6 meses, insuficiencia cardíaca congestiva que requiere hospitalización en los últimos 6 meses o arritmia no controlada
10. Antecedentes de enfermedad neurológica inestable o en deterioro, incluidos, entre otros: AIT o accidente cerebrovascular
11. Hembras gestantes o lactantes. Las mujeres en edad fértil deben tener una prueba de embarazo en suero u orina negativa antes del tratamiento y aceptar practicar la abstinencia o prevenir el embarazo al menos mediante un método anticonceptivo de barrera.
12. Panel hepático por encima de los límites específicos en la selección: bilirrubina total > 1,5 veces el límite superior de lo normal, AST, ALT o fosfatasa alcalina > 3 veces el límite superior de lo normal en la selección.
13. Hematología fuera de los límites especificados, glóbulos blancos <2500/ mm3, hematocrito <30, plaquetas <100 000/mm3 en la selección.
14. Terapia en investigación para cualquier indicación dentro de los 28 días previos al tratamiento.
15. Tratamiento actual con fármacos que son inhibidores potentes de CYP3A4 o P-gp, a saber, bromocriptina, cimetidina, cisaprida, clotrimazol, danazol, diltiazem, fluconazol, inhibidores de la proteasa del VIH (p. ej., ritonavir, indinavir), metoclopramida, nicardipina, troleandomicina, verapamilo
16. Incapacidad o falta de voluntad para cumplir con los requisitos para el juicio.