Estudo Piloto Duplo-cego Controlado por Placebo de Sirolimus na Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

Critério de inclusão:

1. Pacientes do sexo masculino e feminino de 21 a 85 anos de idade

2. Indivíduos diagnosticados com FPI, com base em:

   • sintomas clínicos consistentes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) de duração > 3 meses, mais
   • PIU diagnosticada histologicamente ou características de TC de tórax de alta resolução diagnósticas de PIU, mais
   • investigação negativa para causas conhecidas de PIU
3. Capacidade de entender um formulário de consentimento informado por escrito e cumprir os requisitos do estudo.

Critério de exclusão:

1. Características clínicas ou diagnóstico conhecido de uma infecção ativa, incluindo tuberculose latente não tratada
2. Características clínicas ou diagnóstico conhecido de malignidade
3. Diagnóstico conhecido de uma doença pulmonar intersticial diferente da FPI, incluindo, entre outros, sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, pneumonia intersticial não específica (PINE).
4. História de exposições ambientais clinicamente significativas conhecidas por causar doença pulmonar intersticial (incluindo, entre outros, drogas, amianto, sílica, berílio, radiação, aves domésticas, etc.).
5. Diagnóstico de qualquer doença do tecido conjuntivo (incluindo, entre outros, esclerodermia, LES, artrite reumatóide) ou vasculites de acordo com os critérios do American College of Rheumatology.
6. Pressão arterial sistólica < 100 ou > 145 mm Hg ou pressão arterial diastólica < 50 ou > 90 mmHg
7. Evidência de infecção ativa dentro de 1 semana antes da inscrição.
8. Programa de reabilitação cardiopulmonar iniciado recentemente (<8 semanas antes da consulta inicial) ou planejado antes da conclusão do estudo
9. Histórico de doença cardíaca instável ou em deterioração, incluindo, entre outros: infarto do miocárdio, cirurgia de revascularização do miocárdio ou angioplastia nos últimos 6 meses, insuficiência cardíaca congestiva que requer hospitalização nos últimos 6 meses ou arritmia descontrolada
10. Histórico de doença neurológica instável ou em deterioração, incluindo, entre outros: AITs ou AVC
11. Fêmeas grávidas ou lactantes. As mulheres com potencial para engravidar devem ter um teste de gravidez de soro ou urina negativo antes do tratamento e concordar em praticar a abstinência ou evitar a gravidez por pelo menos um método de controle de natalidade de barreira.
12. Painel hepático acima dos limites específicos na triagem: bilirrubina total >1,5 vezes o limite superior do normal, AST, ALT ou fosfatase alcalina > 3 vezes o limite superior do normal na triagem.
13. Hematologia fora dos limites especificados, WBC <2.500/mm3, hematócrito <30, plaquetas <100.000/mm3 na triagem.
14. Terapia experimental para qualquer indicação dentro de 28 dias antes do tratamento.
15. Tratamento atual com medicamentos que são fortes inibidores de CYP3A4 ou P-gp, ou seja, bromocriptina, cimetidina, cisaprida, clotrimazol, danazol, diltiazem, fluconazol, inibidores de protease do HIV (por exemplo, ritonavir, indinavir), metoclopramida, nicardipina, troleandomicina, verapamil
16. Incapacidade ou falta de vontade de cumprir os requisitos para o julgamento.