Двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование сиролимуса при идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ)

Критерии включения:

1. Пациенты мужского и женского пола в возрасте 21-85 лет

2. Лица с диагнозом ИЛФ на основании:

   • клинические симптомы, соответствующие идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ) длительностью > 3 мес, плюс
   • гистологически диагностированный ОИП или диагностическая КТ высокого разрешения грудной клетки с признаками ОИП плюс
   • отрицательное исследование известных причин UIP
3. Способность понимать письменную форму информированного согласия и соблюдать требования исследования.

Критерий исключения:

1. Клинические признаки или известный диагноз активной инфекции, включая нелеченый латентный туберкулез.
2. Клинические признаки или известный диагноз злокачественного новообразования
3. Известный диагноз интерстициальной болезни легких, отличной от ИЛФ, включая, помимо прочего, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, неспецифическую интерстициальную пневмонию (НСИП).
4. История клинически значимого воздействия окружающей среды, которое, как известно, вызывает интерстициальное заболевание легких (включая, помимо прочего, наркотики, асбест, кремний, бериллий, радиацию, домашних птиц и т. д.).
5. Диагностика любых заболеваний соединительной ткани (включая, помимо прочего, склеродермию, СКВ, ревматоидный артрит) или васкулитов в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов.
6. Систолическое артериальное давление <100 или >145 мм рт.ст. или диастолическое артериальное давление <50 или >90 мм рт.ст.
7. Доказательства активной инфекции в течение 1 недели до зачисления.
8. Недавно начатая (<8 недель до исходного визита) или запланированная программа сердечно-легочной реабилитации до завершения исследования
9. История нестабильного или ухудшающегося сердечного заболевания, включая, помимо прочего: инфаркт миокарда, коронарное шунтирование или ангиопластику в течение последних 6 месяцев, застойную сердечную недостаточность, требующую госпитализации в течение последних 6 месяцев, или неконтролируемую аритмию.
10. История нестабильного или ухудшающегося неврологического заболевания, включая, помимо прочего: ТИА или инсульт
11. Беременные или кормящие самки. Женщины детородного возраста должны иметь отрицательный результат теста на беременность в сыворотке крови или моче до начала лечения и согласиться воздерживаться от беременности или предотвратить беременность, по крайней мере, с помощью барьерного метода контроля над рождаемостью.
12. Панель печени выше определенных пределов при скрининге: общий билирубин > 1,5-кратного верхнего предела нормы, АСТ, АЛТ или щелочной фосфатазы > 3-кратного верхнего предела нормы при скрининге.
13. Гематология вне указанных пределов, лейкоциты <2500/мм3, гематокрит <30, тромбоциты <100000/мм3 при скрининге.
14. Исследовательская терапия по любым показаниям в течение 28 дней до начала лечения.
15. Текущее лечение препаратами, которые являются сильными ингибиторами CYP3A4 или P-gp, а именно бромокриптином, циметидином, цизапридом, клотримазолом, даназолом, дилтиаземом, флуконазолом, ингибиторами ВИЧ-протеазы (например, ритонавиром, индинавиром), метоклопрамидом, никардипином, тролеандомицином, верапамилом.
16. Неспособность или нежелание выполнить требования к судебному разбирательству.