Fonctions hépatiques quantitatives dans le syndrome de Turner avec et sans hormonothérapie substitutive

Le syndrome de Turner est dû à l'absence d'une partie ou de la totalité du chromosome X chez les femmes. La taille est petite et la morbidité est augmentée en raison du risque d'ostéoporose et de fractures, de diabète de type 2, de cardiopathie ischémique, d'hypertension et d'accident vasculaire cérébral, mais le risque de cirrhose est également accru. Des études cliniques ont montré une apparition fréquente d'enzymes hépatiques élevées, principalement l'alanine aminotransférase, la g-glutamyl-transférase et la phosphatase alcaline, alors que la bilirubine est normale.

Nous et d'autres avons montré un effet normalisant du traitement hormonal substitutif (THS), contenant du 17bestradiol et un progestatif, sur les enzymes hépatiques, ce qui pourrait indiquer un effet protecteur sur l'intégrité des hépatocytes. Des modifications architecturales marquées, notamment une hyperplasie nodulaire régénérative, une hyperplasie nodulaire focale multiple et une cirrhose, sont observées chez certains patients et sont associées à un risque de complications hépatiques. Ces changements sont fréquemment associés à des troubles vasculaires tels que la veinopathie portale oblitérante, probablement liée à des vaisseaux congénitalement anormaux. La stéatose, la stéatofibrose et la stéatohépatite sont observées et peuvent être causées par des troubles métaboliques. De plus, des altérations des voies biliaires ressemblant à une cholangite sclérosante des petits canaux sont observées chez plusieurs patients. Actuellement, on ne sait pas si ces perturbations de la morphologie du foie et des enzymes dérivées du foie sont liées à des défauts fonctionnels chez les femmes atteintes de TS et si cela peut changer par HRT. Pour explorer davantage la fonction quantitative du foie dans le TS, nous avons examiné des femmes adultes atteintes de TS avec et sans THS et les avons comparées à un groupe témoin de femmes normales appariées selon l'âge. Nous avons utilisé la capacité d'élimination du galactose pour évaluer l'activité du cytosol des hépatocytes, la clairance plasmatique du vert d'indocyanine pour évaluer le débit sanguin hépatique et la fonction des cellules hépatiques excrétrices indépendamment du débit sanguin hépatique, la clairance plasmatique de l'antipyrine pour estimer l'activité du système microsomique hépatique et l'azote hépatique fonctionnel. clairance pour évaluer la capacité métabolique mitochondriale-cytosolique de conversion de l'azote aminé. Nous avons supposé qu'une ou plusieurs de ces fonctions hépatiques métaboliques seraient diminuées dans le ST non traité et normalisées par le THS. Notre objectif principal était de comprendre mécaniquement comment le THS améliore la fonction hépatique dans le ST.