Essai du régime DA-EPOCH pour le LNH avec HLH

Critère d'intégration:

1. Lymphome non hodgkinien confirmé histologiquement ; 2. Patients dont les résultats cliniques satisfont à l'une des normes HLH 2004 : 3. nouvellement diagnostiqués et non traités ; 4. comprendre et signer volontairement un formulaire de consentement éclairé, capable de respecter le calendrier de la visite d'étude et d'autres exigences du protocole.

Norme HLH2004 au moins 5 critères parmi les suivants : Fièvre ≥ 38,5 ℃ pendant ≥ 7 jours ; hépatosplénomégalie ; Cytopénies affectant ≥ 2 des 3 lignées de PB Hb ​​< 9 g/L Plaquettes < 100 x 109 /L ANC < 1,0 x 109 /L ; Hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie (triglycérides à jeun ≥ 265 mg/dL, fibrinogène ≤ 1,5 g/L) ; Hémophagocytose dans BM ou rate ou LN ; Activité des cellules NK faible ou absente (selon la référence du laboratoire local) ; Ferritine sérique ≥ 500 mcg/L ; CD25 soluble (récepteur sIL-2) ≥ 2 400 U/ml ; 3.Nouveau-diagnostiqué et non traité ; 4. Comprendre et signer volontairement un formulaire de consentement éclairé, capable de respecter le calendrier de la visite d'étude et d'autres exigences du protocole.

Critère d'exclusion

1. HLH primaire ;
2. HLH d'un trouble rhumatismal (tel que le lupus érythémateux disséminé, la maladie de l'adulte, le syndrome des anticorps antiphospholipides) ;
3. grossesse (déterminée par un test sérique ou urinaire) ou allaitement actif ;
4. tumeur maligne concomitante autre que le LNH et nécessité de traiter ;
5. concomitant avec d'autres maladies hématologiques (telles que la leucémie, l'hémophilie, la myélofibrose primaire) dont les investigateurs ont jugé qu'il n'était pas approprié d'être inclus dans cet essai clinique ;
6. toute toxicomanie potentielle, conditions médicales, psychologiques ou sociales susceptibles de perturber cette enquête et cette évaluation ;
7. dans toutes les conditions que l'investigateur a considérées comme inéligibles pour cette étude