Prueba del régimen DA-EPOCH para NHL con HLH

Criterios de inclusión:

1. Linfoma no Hodgkin confirmado histológicamente; 2. Pacientes cuyos hallazgos clínicos satisfagan cualquiera de los estándares de HLH 2004: 3. recién diagnosticados y sin tratamiento; 4. entender y firmar voluntariamente un formulario de consentimiento informado, ser capaz de cumplir con el programa de visitas del estudio y otros requisitos del protocolo.

Estándar HLH2004 al menos 5 criterios de los siguientes: Fiebre ≥ 38,5 ℃ durante ≥ 7 días; hepatoesplenomegalia; Citopenias que afectan a ≥ 2 de 3 linajes en PB Hb ​​< 9 g/L Plaquetas < 100 x 109 /L ANC < 1,0 x 109 /L; Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia (triglicéridos en ayunas ≥ 265 mg/dL, fibrinógeno ≤ 1,5 g/L); Hemofagocitosis en BM o bazo o LN; Actividad de células NK baja o ausente (según la referencia del laboratorio local); Fertina sérica ≥ 500 mcg/L; CD25 soluble (receptor sIL-2) ≥ 2400 U/ml; 3. Nuevo diagnóstico y sin tratamiento; 4. Comprender y firmar voluntariamente un formulario de consentimiento informado, ser capaz de cumplir con el programa de visitas del estudio y otros requisitos del protocolo.

Criterio de exclusión

1. LHH primaria;
2. HLH de un trastorno reumático (como el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Still del adulto, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos);
3. embarazo (determinado por análisis de suero u orina) o lactancia activa;
4. neoplasia maligna concomitante distinta del LNH y necesidad de tratamiento;
5. concomitante con otras enfermedades hematológicas (como leucemia, hemofilia, mielofibrosis primaria) que los investigadores consideraron inadecuada para participar en este ensayo clínico;
6. cualquier potencial abuso de drogas, condiciones médicas, psicológicas o sociales que puedan perturbar esta investigación y evaluación;
7. en cualquier condición que el investigador consideró no elegible para este estudio