Proef van DA-EPOCH-regime voor NHL met HLH

Inclusiecriteria:

1. Histologisch bevestigd non-Hodgkin-lymfoom; 2. Patiënten bij wie de klinische bevindingen voldoen aan een van de HLH 2004-normen: 3. pas gediagnosticeerd en onbehandeld; 4. een geïnformeerd toestemmingsformulier begrijpen en vrijwillig ondertekenen, in staat zijn zich te houden aan het studiebezoekschema en andere protocolvereisten.

HLH2004 standaard ten minste 5 criteria uit de volgende: Koorts ≥ 38,5 ℃ gedurende ≥ 7 dagen; hepatosplenomegalie; Cytopenieën die ≥ 2 van de 3 afstammingslijnen beïnvloeden in PB Hb ​​< 9 g/L Bloedplaatjes < 100 x 109 /L ANC < 1,0 x 109 /L; Hypertriglyceridemie en/of hypofibrinogenemie (nuchtere triglyceriden ≥ 265 mg/dl, fibrinogeen ≤ 1,5 g/l); Hemofagocytose in BM of milt of LN; Lage of afwezige NK-celactiviteit (volgens lokale laboratoriumreferentie); Serum-ferritine ≥ 500 mcg/L; Oplosbaar CD25 (sIL-2-receptor) ≥ 2.400 E/ml; 3. Nieuw gediagnosticeerd en onbehandeld; 4. Begrijp en onderteken vrijwillig een formulier voor geïnformeerde toestemming, in staat om zich te houden aan het studiebezoekschema en andere protocolvereisten.

Uitsluitingscriteria

1. primaire HLH;
2. HLH van reumatische aandoening (zoals systemische lupus erythematosus, ziekte met aanvang op volwassen leeftijd, antifosfolipiden-antilichaamsyndroom);
3. zwangerschap (zoals bepaald door serum- of urinetest) of actieve borstvoeding;
4. gelijktijdige maligniteit anders dan NHL en noodzaak tot behandeling;
5. gelijktijdig met andere hematologische ziekten (zoals leukemie, hemofilie primaire myelofibrose) waarvan de onderzoekers het ongeschikt achtten om deel te nemen aan deze klinische studie;
6. mogelijke drugsmisbruik, medische, psychologische of sociale omstandigheden die dit onderzoek en beoordeling kunnen verstoren;
7. onder alle omstandigheden die de onderzoeker niet geschikt achtte voor dit onderzoek