Étude pilote de l'ACTH dans le traitement de la néphropathie à immunoglobuline A (IgA) à haut risque de progression

Inclusion:

• Protéinurie > 1 000 mg/24 h malgré un traitement IECA/ARA documenté et un contrôle adéquat de la pression artérielle pendant > 3 mois.
• Clairance de la créatinine 24h quantifiée > 30 ml/min/1,73 m2.
• Pression artérielle < 130/80 mmHg à > 75 % des lectures.
• Henoch Schoenlein Purpura (HSP): Les patients atteints de néphropathie à IgA prouvée par biopsie et présentant des caractéristiques cliniques compatibles avec Henoch Schonlein Purpura seront considérés comme éligibles pour l'étude.
• Le patient doit être en mesure de recevoir des injections pour être inscrit à l'étude.
• Le patient doit avoir une lame de biopsie rénale dans son dossier - qui peut être envoyée à la clinique Mayo.

Exclusion:

• Preuve clinique et histologique de néphrite lupique à prédominance IgA
• Patients présentant une sénescence glomérulaire supérieure à 50 % ou des cicatrices corticales à la biopsie rénale.
• Cr sérique > 3,0 mg/dL ou débit de filtration glomérulaire de la clairance de la créatinine (DFG) < 30 ml/min au moment du dépistage
• Patients ayant des antécédents de maladie de Crohn ou de maladie coeliaque
• Preuve clinique de cirrhose, maladie hépatique chronique active.
• Infection connue par l'hépatite B, l'hépatite C ou le VIH (les patients seront soumis à un dépistage sérologique avant l'entrée à l'étude (si le reste a été terminé au cours des deux dernières années, le patient n'aura pas à subir de tests supplémentaires).
• Infection systémique active avec infections bactériennes, virales, fongiques ou mycobactériennes ou mycobactériennes atypiques (à l'exclusion des infections fongiques du lit des ongles).
• Tout épisode majeur d'infection nécessitant une hospitalisation ou un traitement avec des antibiotiques IV dans les 4 semaines suivant le dépistage ou des antibiotiques oraux dans les 2 semaines précédant le dépistage.
• Test de grossesse positif ou allaitement au moment de l'entrée dans l'étude (un test de grossesse urinaire sera effectué pour toutes les femmes en âge de procréer au plus tard 7 jours avant le traitement) ou les patientes ne souhaitant pas se conformer aux mesures contraceptives décrites ci-dessus.
• Patients recevant un traitement par prednisone par voie orale ou équivalent glucocorticoïde au cours des 3 derniers mois.
• Patients ayant reçu un traitement immunosuppresseur comprenant du cyclophosphamide, du mycophénolate mofétil (MMF), de la cyclosporine, du tacrolimus ou de l'azathioprine au cours des 6 derniers mois.
• Exposition actuelle ou récente (dans les 30 jours) à tout médicament expérimental.
• Patients ayant reçu un vaccin vivant dans les 28 jours suivant l'inscription à l'étude.
• Hémoglobine : < 8,5 g/dL
• Plaquettes : < 100 000/mm
• Aspartate Aminotransférase (AST) ou Alanine Aminotransférase (ALT) > 2,5 x la limite supérieure de la normale
• Patients présentant une anaphylaxie et/ou des réactions allergiques connues à l'ACTH
• Traitement antérieur avec ACTH
• Antécédents d'abus de drogues, d'alcool ou de produits chimiques dans les 6 mois précédant le dépistage
• Malignités concomitantes ou antérieures, à l'exception d'un carcinome basocellulaire ou épidermoïde de la peau ou d'un carcinome in situ du col de l'utérus correctement traité.
• Antécédents de troubles psychiatriques qui interféreraient avec la participation normale à ce protocole.
• Maladie cardiaque ou pulmonaire importante (y compris maladie pulmonaire obstructive).
• Toute autre maladie, dysfonctionnement métabolique, résultat d'examen physique ou résultat de laboratoire clinique donnant une suspicion raisonnable d'une maladie ou d'un état qui contre-indique l'utilisation d'un médicament expérimental ou qui peut affecter l'interprétation des résultats ou rendre le patient à haut risque de complication du traitement .
• Incapacité à se conformer aux procédures d'étude et de suivi.