Badanie pilotażowe ACTH w leczeniu nefropatii immunoglobuliny A (IgA) z wysokim ryzykiem progresji

Włączenie:

• Białkomocz > 1000 mg/24h pomimo udokumentowanej terapii ACEi/ARB i odpowiedniej kontroli ciśnienia tętniczego przez > 3 miesiące.
• Ilościowy 24-godzinny klirens kreatyniny > 30 ml/min/1,73 m2.
• Ciśnienie krwi < 130/80 mmHg przy > 75% odczytów.
• Henoch Schoenlein Purpura (HSP): Pacjenci z potwierdzoną biopsją nefropatią IgA i cechami klinicznymi zgodnymi z Henoch Schoenlein Purpura zostaną uznani za kwalifikujących się do badania.
• Aby pacjent mógł zostać włączony do badania, musi mieć możliwość otrzymywania zastrzyków.
• Pacjent musi mieć w aktach preparat z biopsji nerki, który można przesłać do Mayo Clinic.

Wykluczenie:

• Kliniczne i histologiczne dowody zapalenia nerek tocznia z przewagą IgA
• Pacjenci z ponad 50% starzeniem kłębuszków nerkowych lub bliznami korowymi w biopsji nerki.
• Cr w surowicy > 3,0 mg/dl lub klirens kreatyniny współczynnik przesączania kłębuszkowego (GFR) < 30 ml/min w czasie badania przesiewowego
• Pacjenci z historią choroby Leśniowskiego-Crohna lub celiakii
• Kliniczne objawy marskości wątroby, przewlekłej czynnej choroby wątroby.
• Znane zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, wirusem zapalenia wątroby typu C lub wirusem HIV (Pacjenci zostaną poddani badaniu serologicznemu przed włączeniem do badania (jeśli reszta została zakończona w ciągu ostatnich dwóch lat, pacjent nie będzie musiał przechodzić dodatkowych badań).
• Czynne zakażenie ogólnoustrojowe z zakażeniami bakteryjnymi, wirusowymi, grzybiczymi lub mykobakteryjnymi lub prątkami atypowymi (z wyłączeniem zakażeń grzybiczych łożysk paznokci).
• Każdy poważny epizod infekcji wymagający hospitalizacji lub leczenia antybiotykami dożylnymi w ciągu 4 tygodni od badania przesiewowego lub antybiotyków doustnych w ciągu 2 tygodni przed badaniem przesiewowym.
• Pozytywny wynik testu ciążowego lub karmienie piersią w chwili włączenia do badania (test ciążowy z moczu zostanie wykonany u wszystkich kobiet w wieku rozrodczym nie później niż 7 dni przed rozpoczęciem leczenia) lub pacjentki, które nie chcą stosować się do środków antykoncepcyjnych opisanych powyżej.
• Pacjenci otrzymujący terapię doustnym prednizonem lub równoważnym glikokortykosteroidem w ciągu ostatnich 3 miesięcy.
• Pacjenci, którzy otrzymywali leczenie immunosupresyjne, w tym cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu (MMF), cyklosporynę, takrolimus lub azatioprynę w ciągu ostatnich 6 miesięcy.
• Bieżąca lub niedawna (w ciągu 30 dni) ekspozycja na jakikolwiek badany lek.
• Pacjenci, którzy otrzymali żywą szczepionkę w ciągu 28 dni od włączenia do badania.
• Hemoglobina: < 8,5 g/dl
• Płytki krwi: < 100 000/mm3
• Aminotransferaza asparaginianowa (AST) lub aminotransferaza alaninowa (ALT) > 2,5 x górna granica normy
• Pacjenci z anafilaksją i (lub) znaną reakcją alergiczną na ACTH
• Poprzednie leczenie ACTH
• Historia nadużywania narkotyków, alkoholu lub substancji chemicznych w ciągu 6 miesięcy przed badaniem przesiewowym
• Współistniejące lub przebyte nowotwory złośliwe, z wyjątkiem odpowiednio leczonego raka podstawnokomórkowego lub płaskonabłonkowego skóry lub raka in situ szyjki macicy.
• Historia zaburzeń psychicznych, które przeszkadzałyby w normalnym uczestnictwie w tym protokole.
• Poważna choroba serca lub płuc (w tym obturacyjna choroba płuc).
• Jakakolwiek inna choroba, dysfunkcja metaboliczna, wynik badania fizykalnego lub laboratoryjnego dający uzasadnione podejrzenie choroby lub stanu, który stanowi przeciwwskazanie do stosowania badanego leku lub który może wpłynąć na interpretację wyników lub narazić pacjenta na wysokie ryzyko powikłań leczenia .
• Niezdolność do przestrzegania procedur badania i obserwacji.