Une étude pour évaluer la pharmacocinétique, l'innocuité et la tolérabilité de l'immunoglobuline (humaine) 10 % (Gamunex-C) Processus PEG (IVIG-PEG) par rapport à Gamunex-C chez les participants atteints d'immunodéficience humorale primaire

Critère d'intégration:

• Homme ou femme entre 18 et 75 ans (inclus) au moment du dépistage
• Diagnostic préexistant documenté et confirmé d'IP avec des caractéristiques d'hypogammaglobulinémie nécessitant un traitement substitutif d'IgG IV, y compris, mais sans s'y limiter, les syndromes d'immunodéficience humorale suivants (par exemple, l'agammaglobulinémie liée à l'X, l'immunodéficience commune variable) et les syndromes d'immunodéficience combinés sans lymphocytopénie ( exemple, syndrome d'immunodéficience à hyper immunoglobuline M [IgM]).
• Niveau minimum d'IgG ≥ 500 milligrammes par décilitre (mg / dL) lors de la visite de dépistage. Remarque : Les patients entrant dans le groupe 1 doivent en outre avoir des niveaux creux ≥ 500 mg/dL documentés au cours de l'année précédente. Pour les patients entrant dans le groupe 2, si les niveaux de dépistage ne sont pas ≥ 500 mg / dL, le sujet sera un échec de dépistage, mais peut être redépisté après l'ajustement de la dose de son traitement de remplacement d'IgG IV initial et l'enregistrement d'un niveau d'IgG ≥ 500 mg /dL
• N'a pas eu de SBI au cours des 6 derniers mois précédant le dépistage ou pendant la phase de dépistage.
• Les dossiers médicaux sont disponibles pour documenter le diagnostic, les infections antérieures et le traitement.
• Disposé à se conformer à tous les aspects du protocole d'étude, y compris l'échantillonnage sanguin, pendant la durée de l'étude.
• A signé et daté un formulaire de consentement éclairé (ICF) écrit confirmant sa volonté de participer à l'étude.

Critère d'exclusion:

• A une condition médicale acquise qui est connue pour causer une déficience immunitaire secondaire telle que la leucémie lymphoïde chronique, le lymphome, le myélome multiple, la neutropénie chronique ou récurrente (nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1000 par microlitres (1000/μL) [1,0 x 10^9/L] ), ou infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH)/syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA).
• A un déficit sélectif connu en immunoglobuline A (IgA) (avec ou sans anticorps anti-IgA).
• A un déficit isolé en sous-classe d'IgG ou un trouble de déficit en anticorps spécifique isolé, ou une hypogammaglobulinémie transitoire de la petite enfance
• Le sujet a eu une réaction indésirable grave connue à l'immunoglobuline ou toute réaction anaphylactique grave au sang ou à tout produit dérivé du sang.
• A des antécédents de complications thrombotiques suite à un traitement par IgIV.
• A des antécédents ou un diagnostic actuel de thrombose veineuse profonde (TVP) ou de thromboembolie (par exemple, infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral ou accident ischémique transitoire).
• A un syndrome d'hyperviscosité connu ou des états d'hypercoagulabilité.
• A des taux d'enzymes hépatiques (alanine aminotransférase [ALT], aspartate aminotransférase [AST], gammaglutamyl transférase [GGT] ou lactate déshydrogénase [LDH]) supérieurs à 2,5 fois la limite supérieure de la normale (LSN) lors de la visite de dépistage, tel que défini par le laboratoire d'essais.
• A une insuffisance rénale préexistante (définie par une créatinine sérique supérieure à 1,5 fois la LSN ou un taux d'azote uréique sanguin [BUN] supérieur à 2,5 fois la LSN, ou tout sujet sous dialyse) lors de la visite de dépistage ou tout antécédent de lésion rénale aiguë .
• A des antécédents cliniquement significatifs d'abus ou de dépendance à la drogue ou à l'alcool de l'avis de l'investigateur (doit être au cours des 12 derniers mois et noté dans les dossiers médicaux du sujet ou documenté lors du dépistage).
• Preuve clinique de toute affection médicale aiguë ou chronique importante (par exemple, maladie rénale ou conditions prédisposant à une maladie rénale, une maladie coronarienne ou un état de perte de protéines) qui, de l'avis de l'investigateur, peut interférer avec la conduite de l'étude ou peut exposer le sujet à un risque médical indu.
• Les femmes en âge de procréer qui sont enceintes, qui ont un test de grossesse positif lors du dépistage (dosage basé sur la gonadotrophine chorionique humaine [HCG]), qui allaitent ou qui ne veulent pas pratiquer une méthode de contraception très efficace (par exemple, des méthodes hormonales orales, injectables ou implantées de contraception, mise en place d'un dispositif intra-utérin [DIU] ou d'un système intra-utérin [IUS], préservatif ou capuchon occlusif avec mousse/gel/film/crème/suppositoire spermicide, stérilisation masculine ou véritable abstinence) tout au long de l'étude
• Recevoir l'un des médicaments suivants : (a) immunosuppresseurs, y compris les agents chimiothérapeutiques, (b) immunomodulateurs, (c) corticostéroïdes systémiques à long terme définis comme une dose quotidienne > 1 mg d'équivalent prednisone/kg/jour pendant > 30 jours
• A une hypertension artérielle non contrôlée (pression artérielle systolique [PAS] > 160 mm Hg et/ou pression artérielle diastolique [PAD] > 100 mm Hg)
• A une hémoglobine <11 g/dL lors de la visite de dépistage
• Incapable ou refusant de fournir un échantillon de sérum de stockage lors de la visite de dépistage
• A reçu un vaccin à virus vivant dans les 5 mois précédant la visite de dépistage et n'est pas disposé à reporter la réception de vaccins à virus vivant jusqu'à 6 mois après la fin du traitement de l'étude
• A une infection antérieure connue ou des signes et symptômes cliniques compatibles avec une infection actuelle par le virus de l'hépatite B (VHB) ou le virus de l'hépatite C (VHC)
• A participé à un autre essai clinique dans les 30 jours précédant le dépistage ou a reçu un produit expérimental, à l'exception d'autres produits IgG, au cours des 3 mois précédant la visite de dépistage