一项评估免疫球蛋白（人）10% (Gamunex-C) PEG 过程 (IVIG-PEG) 与 Gamunex-C 在原发性体液免疫缺陷参与者中的药代动力学、安全性和耐受性的研究

纳入标准：

• 筛选时年龄在 18 至 75 岁（含）之间的男性或女性
• 记录并确认预先存在的 PI 诊断具有低丙种球蛋白血症的特征，需要 IV IgG 替代疗法，包括但不限于以下基于体液的免疫缺陷综合征（例如，X 连锁无丙种球蛋白血症、常见变异型免疫缺陷），以及无淋巴细胞减少症的联合免疫缺陷综合征（例如，高免疫球蛋白 M [IgM] 免疫缺陷综合征）。
• 筛选访视时 IgG 谷水平≥500 毫克/分升 (mg/dL)。 注意：进入第 1 组的患者必须在前一年内记录的谷水平≥500 mg/dL。 对于进入第 2 组的患者，如果筛选谷水平不≥500 mg/dL，受试者将被筛选失败，但可以在调整其原始 IV IgG 替代治疗方案的剂量并记录 IgG 谷水平≥500 mg 后重新筛选/分升
• 在筛选前或筛选阶段的最后 6 个月内没有 SBI。
• 医疗记录可用于记录诊断、既往感染和治疗。
• 愿意在研究期间遵守研究方案的所有方面，包括采血。
• 签署并注明日期的书面知情同意书 (ICF)，确认他或她愿意参与研究。

排除标准：

• 患有已知会导致继发性免疫缺陷的后天性疾病，例如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性或复发性中性粒细胞减少症（中性粒细胞绝对计数低于 1000/微升 (1000/μL) [1.0 x 10^9/L] )，或人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染/获得性免疫缺陷综合症 (AIDS)。
• 已知选择性免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症（有或没有 IgA 抗体）。
• 有孤立的 IgG 亚类缺陷或孤立的特异性抗体缺陷症，或婴儿期短暂性低丙种球蛋白血症
• 受试者对免疫球蛋白有已知的严重不良反应或对血液或任何血液衍生产品有任何严重的过敏反应。
• IVIG 治疗后有血栓并发症史。
• 有深静脉血栓形成 (DVT) 或血栓栓塞（例如，心肌梗塞、脑血管意外或短暂性脑缺血发作）的病史或目前诊断。
• 具有已知的高粘滞综合征或高凝状态。
• 肝酶水平（谷丙转氨酶 [ALT]、天冬氨酸转氨酶 [AST]、γ-谷氨酰转移酶 [GGT] 或乳酸脱氢酶 [LDH]）在筛选访视时高于正常值上限 (ULN) 的 2.5 倍测试实验室。
• 在筛选访视或任何急性肾损伤病史时已存在肾功能损害（定义为血清肌酐大于 ULN 的 1.5 倍或血尿素氮 [BUN] 大于 ULN 的 2.5 倍，或任何正在接受透析的受试者） .
• 调查员认为具有临床上重要的药物或酒精滥用或依赖史（必须在过去 12 个月内并在受试者的医疗记录中注明或在筛选时记录）。
• 任何显着的急性或慢性医学病症（例如，肾病或肾病的易感病症、冠状动脉疾病或蛋白质丢失状态）的临床证据，研究者认为这些病症可能会干扰研究的进行或可能将受试者置于不适当的医疗风险中。
• 怀孕的育龄女性，在筛选时妊娠试验呈阳性（基于人绒毛膜促性腺激素 [HCG] 的测定），正在母乳喂养，或不愿采用高效的避孕方法（例如，口服、注射或植入激素方法）避孕、放置宫内节育器 [IUD] 或宫内节育系统 [IUS]、避孕套或带有杀精泡沫/凝胶/薄膜/乳膏/栓剂的封闭帽、男性绝育或真正禁欲）
• 接受以下任何药物治疗：(a) 免疫抑制剂，包括化疗药物，(b) 免疫调节剂，(c) 长期全身性皮质类固醇，定义为日剂量 >1 mg 强的松当量/kg/天，持续 >30 天
• 有不受控制的动脉高血压（收缩压 [SBP] >160 毫米汞柱和/或舒张压 [DBP] >100 毫米汞柱）
• 筛选访视时血红蛋白 <11 g/dL
• 无法或不愿在筛选访视时提供储存血清样本
• 在筛选访视前 5 个月内接受过任何活病毒疫苗并且不愿意推迟接受任何活病毒疫苗直到完成研究治疗后 6 个月
• 有已知的先前感染或与当前乙型肝炎病毒 (HBV) 或丙型肝炎病毒 (HCV) 感染一致的临床体征和症状
• 在筛选前 30 天内参加过另一项临床试验，或在筛选访问前的前 3 个月内接受过任何研究产品（其他 IgG 产品除外）