Étude d'extension en ouvert sur le brentuximab védotine dans le dcSSc précoce

• ADCETRIS, SGN-35

L'amélioration de la peau est définie comme la diminution moyenne du mRSS de ≥ 8 points

Le score cutané de Rodnan modifié (mRSS) : est une mesure de résultat standard pour les maladies de la peau dans la SSc et calculée en mesurant l'épaisseur de la peau dans 17 sites corporels différents (chaque site a obtenu un score de 0 à 3, avec un score additif total possible de 51). Un score cutané plus élevé (ou une "épaisseur de peau" plus élevée) et la progression de ce score sont prédictifs de l'atteinte des organes internes et de la mortalité. Alors qu'un score inférieur ou en amélioration (diminution) est associé à des résultats favorables, y compris une meilleure survie.

Mesuré sur une échelle visuelle analogique (EVA) de 0 à 100, 0 étant l'absence d'effet global de la maladie sur le participant et 100 étant le pire effet global possible de la maladie sur le participant.

Il s'agit d'un résultat rapporté par le patient.

Le SHAQ combine les échelles d'incapacité et de douleur du HAQ (HAQ-DI), avec cinq échelles visuelles analogiques spécifiques à la sclérodermie pour : les ulcères digitaux, le phénomène de Raynaud, les symptômes gastro-intestinaux (GI), les symptômes pulmonaires et la gravité globale de la maladie.

Le HAQ-DI donne un score de 0 à 3, qui indique l'étendue des limitations fonctionnelles du répondant.

Chaque score VAS est gradué de 0 à 3, 0 étant aucun symptôme et 3 étant la pire sévérité possible des symptômes.

Un score VAS composite n'est pas créé et les scores VAS individuels ne sont pas intégrés au score HAQ DI. En règle générale, chaque score VAS est rapporté individuellement. Il est proposé une voie pour obtenir un score combiné obtenu en mutualisant les 8 domaines du HAQ DI et les 5 EVA ; cependant, cette approche n'a pas encore été largement acceptée.

Il s'agit d'un résultat rapporté par le patient.

Modification de la fonction pulmonaire mesurée en pourcentage d'amélioration ou d'aggravation de la DLCO.

Le DLCO (capacité de diffusion des poumons pour le monoxyde de carbone) mesure la capacité des poumons à transférer le gaz de l'air inhalé vers les globules rouges dans les capillaires pulmonaires.

% Amélioration/aggravation du DLCO. Analysé comme un résultat ordinal.

*Les résultats du PFT (test de la fonction pulmonaire) ne seront analysés que dans la mesure où ils sont disponibles selon les normes de soins.

Modification de la fonction pulmonaire mesurée en pourcentage d'amélioration ou d'aggravation de la CVF.

La CVF (Capacité vitale forcée) est la quantité totale d'air expiré pendant le test VEMS (Volume expiratoire forcé).

% Amélioration/aggravation de la CVF. Analysé comme un résultat ordinal.

*Les résultats du PFT (test de la fonction pulmonaire) ne seront analysés que dans la mesure où ils sont disponibles selon les normes de soins.

Définir la progression de la maladie

Score CRISS : Il est calculé en fonction des évolutions depuis le début d'une étude, par rapport à un critère d'évaluation, en utilisant le Rodnan Skin Score (mRSS) modifié, le Health Assessment Questionnaire - Disability Index (HAQ-DI), l'évaluation globale du patient et du médecin de la santé liée à la sclérodermie et de la capacité vitale forcée. Un score CRISS ≥ 0,6 indique la probabilité qu'un patient s'améliore sous traitement.

Modification des concentrations sériques du réactif de la phase aiguë, la CRP

La CRP aide à évaluer le stress, les traumatismes, les infections, les inflammations, les interventions chirurgicales et les maladies associées. Les taux sanguins de protéine C-réactive (CRP) sont connus pour augmenter dans la maladie aiguë jusqu'à un niveau allant jusqu'à 50 mg/L en présence d'un processus inflammatoire léger à modéré. Des valeurs > 50 mg/L indiquent une activité inflammatoire élevée et étendue.

Modification des concentrations sériques du réactif de la phase aiguë, ESR

Plages de référence :

Mâle : 0-10 mm/h Femelle : 0-20 mm/h

Un rythme plus rapide que la normale peut indiquer une inflammation dans le corps. L'inflammation fait partie du système de réponse immunitaire. Plus le nombre est élevé, plus la probabilité d'inflammation est élevée.

récepteur de l'interleukine 2 (sIL-2R)

Le taux sérique de sIL-2R est un marqueur sensible et quantitatif de l'activation des cellules mononucléaires du sang périphérique circulant.

La plage normale de sIL-2R sérique est inférieure à 2500 pg/ml. Des niveaux élevés peuvent être trouvés dans des conditions associées à l'activation des lymphocytes T.

Modifications des taux sériques de propeptide amino-terminal des niveaux de collagène de type III.

Le propeptide amino-terminal du procollagène de type III (PIIINP) est généré lors de la synthèse du collagène de type III. Le PIIINP est un marqueur non spécifique de lésion des tissus mous.

Il a été démontré que le PIIINP dans le sérum est en corrélation avec la fibrillogenèse et qu'il est donc un marqueur direct potentiel du dépôt de collagène de type III.

Plage de référence PIIINP Adulte (>19 ans) : 1,2 - 4,2 ug/L

et score myofibroblastique dans les biopsies cutanées (24 et 48 semaines) si l'étude semble favorable en termes de bénéfice potentiel et de sécurité.

Mesuré par immunohistochimie (IHC) en tant que pourcentage de cellules CD30 positives par nombre total de cellules/mm2.

La rage de référence n'est pas établie (il n'y a pas de plage, nous recherchons un changement statistique significatif (diminution) par rapport à la ligne de base)