Innocuité et efficacité du RPH-104 utilisé pour prévenir les crises de fièvre récurrentes chez les patients adultes atteints de fièvre méditerranéenne familiale résistante ou intolérante à la colchicine

Critère d'intégration:

1. Le patient qui a terminé la dernière visite de la période de traitement dans l'étude principale, selon le protocole, au cours de laquelle il a reçu au moins une dose de RPH-104.
2. Formulaire de consentement éclairé du patient volontairement signé et daté pour la participation à cette étude.

3. La capacité et le désir du patient, selon l'investigateur, de suivre le calendrier des visites, de suivre les procédures de l'étude et de suivre les exigences du protocole, c'est-à-dire qu'il s'engage à :

   • venir sur le site de l'étude toutes les 2 semaines pour l'administration du produit expérimental par le personnel qualifié du site. OU
   • apprendre la technique d'injection sous-cutanée et s'auto-administrer le produit expérimental à domicile selon le protocole de cette étude.

Critère d'exclusion:

1. Tout événement médicalement important qui a été observé chez un patient au cours de sa participation à l'étude principale et, de l'avis de l'investigateur, est une raison de ne pas inclure ce patient dans la présente étude, et tout autre événement médical (y compris psychiatrique) conditions ou anomalies de laboratoire, qui peuvent augmenter le risque potentiel associé à la participation à l'étude et à la réception du produit expérimental, ou qui peuvent affecter l'interprétation des résultats de l'étude, et qui, de l'avis raisonnable de l'investigateur, entraînent la non- le respect des critères d'inclusion
2. Femmes enceintes et/ou allaitantes ou femmes planifiant une grossesse pendant l'étude ou dans les 2 mois suivant la dernière dose du médicament à l'étude.

3. Femmes en âge de procréer, c'est-à-dire toutes les femmes ayant la capacité physiologique de tomber enceinte (à l'exception des femmes ayant un arrêt définitif des règles, qui doit être déterminé rétrospectivement après 12 mois d'aménorrhée naturelle, c'est-à-dire une aménorrhée avec un état clinique approprié, par exemple une âge approprié), qui N'ACCEPTENT PAS d'utiliser une contraception hautement efficace pendant toute la période d'étude, à partir du début de la phase de dépistage (signature du consentement éclairé) et pendant au moins 8 semaines après la dernière dose du médicament à l'étude. OU

   Les hommes qui sont sexuellement actifs et n'acceptent PAS d'utiliser des contraceptifs hautement efficaces tout au long de l'étude, à partir du début de la phase de dépistage et pendant au moins 8 semaines après la dernière dose du médicament à l'étude.

   Les méthodes de contraception hautement efficaces comprennent :

   • stérilisation chez les femmes : ablation bilatérale chirurgicale des ovaires (avec ou sans ablation de l'utérus) ou ligature des trompes de Fallope au moins 6 semaines avant le début du traitement à l'étude. Dans le cas de l'ablation des seuls ovaires, l'état reproducteur d'une femme doit être confirmé par une évaluation ultérieure du niveau d'hormones ;
   • stérilisation chez les hommes, au moins 6 mois avant le début de la thérapie à l'étude avec une documentation appropriée de l'absence de spermatozoïdes dans l'éjaculat après la vasectomie. Pour les femmes participant à l'étude, le partenaire sexuel après une vasectomie devrait être le seul partenaire ;

   • en utilisant une combinaison de deux des méthodes suivantes (a+b ou a+c ou b+c) :

     1. l'utilisation de contraceptifs hormonaux oraux, injectables ou implantés ; en cas d'utilisation de contraceptifs oraux, les femmes doivent utiliser constamment le même médicament pendant au moins 3 mois avant le début du traitement à l'étude ;
     2. l'installation d'un dispositif intra-utérin ou d'un système contraceptif ;
     3. méthodes barrières de contraception : préservatif ou cape occlusive (diaphragme ou cape cervicale/anneau vaginal contraceptif) avec mousse/gel/film/crème/suppositoire vaginal spermicide.
4. La nécessité d'une corticothérapie systémique à des doses > 0,2 mg/kg/jour de prednisolone (0,16 mg/kg/jour de méthylprednisolone ou une dose équivalente d'un autre glucocorticoïde) par voie orale à partir du moment de la signature du formulaire de consentement éclairé jusqu'à la fin de la période de la thérapie avec le médicament à l'étude.
5. La nécessité d'utiliser un vaccin vivant (atténué) pendant l'étude ou dans les 3 mois suivant la dernière dose du médicament à l'étude. Les vaccins vivants atténués comprennent les vaccins contre les virus : rougeole, rubéole, oreillons, varicelle, rotavirus, grippe (sous forme de spray nasal), fièvre jaune, poliomyélite (vaccin antipoliomyélitique oral) ; vaccins contre la tuberculose (BCG), la fièvre typhoïde (vaccin oral contre la typhoïde) et le typhus (vaccin contre le typhus). Les membres de la famille immunocompétents du patient ne doivent pas être vaccinés avec le vaccin antipoliomyélitique oral pendant la participation du patient à l'étude.
6. Résultats positifs du dépistage de la tuberculose effectué lors de la visite 10 de l'étude principale (test QuantiFERON-TB/T-SPOT.TB, radiographie pulmonaire).