コルヒチン耐性またはコルヒチン不耐症の家族性地中海熱の成人患者における反復性発熱発作の予防に使用されるRPH-104の安全性と有効性

包含基準:

1. プロトコルに従って、コアスタディの治療期間の最後の来院を完了し、その間に少なくとも 1 回の RPH-104 の投与を受けた患者。
2. -この研究に参加するための自発的に署名され、日付が記入された患者インフォームドコンセントフォーム。

3. -治験責任医師によると、患者の能力と希望は、訪問のスケジュールに従い、研究手順に従い、プロトコルの要件に従います。つまり、彼らは以下に同意します：

   • -資格のあるサイトスタッフによる治験薬の管理のために、2週間ごとに研究サイトに来てください。 また
   • 皮下注射技術を学び、この研究のプロトコルに従って自宅で治験薬を自己投与します。

除外基準:

1. -コア研究への参加中に患者で観察された医学的に重要なイベントであり、研究者の意見では、この患者を本研究に含めない理由であり、その他の医学的（精神医学的）研究への参加および治験薬の受領に関連する潜在的なリスクを高める可能性がある、または研究の結果の解釈に影響を与える可能性がある状態または実験室の異常、および治験責任医師の合理的な意見では、患者の非包含基準への準拠
2. -妊娠中および/または授乳中の女性、または妊娠を計画している女性 治験中または治験薬の最終投与後2か月以内。

3. 出産の可能性のある女性、つまり妊娠する生理的能力を持つすべての女性（月経が最終的に停止した女性は除く。これは、自然な無月経の 12 か月後にさかのぼって決定する必要があります。適切な年齢）、スクリーニング段階の開始から開始して（インフォームドコンセントに署名する）、治験薬の最終投与後最低8週間、治験期間全体にわたって非常に効果的な避妊法を使用することに同意しない人。 また

   -性的に活発で、スクリーニング段階の開始から開始して、研究全体を通して非常に効果的な避妊薬を使用することに同意しない男性 治験薬の最後の投与後少なくとも8週間。

   非常に効果的な避妊方法には次のものがあります。

   • 女性の不妊手術：卵巣の外科的両側切除（子宮の切除を伴うまたは伴わない）または試験治療開始の少なくとも6週間前の卵管の結紮。 卵巣のみの摘出の場合、女性の生殖状態は、その後のホルモンレベルの評価によって確認する必要があります。
   • 精管切除後の射精液に精子が存在しないことを適切に文書化した、研究療法の開始の少なくとも6か月前の男性の不妊手術。 研究に参加している女性の場合、精管切除後の性的パートナーは唯一のパートナーでなければなりません。

   • 次のいずれか 2 つの方法 (a+b または a+c または b+c) の組み合わせを使用します。

     1. 経口、注射、または埋め込み式のホルモン避妊薬の使用;経口避妊薬を使用する場合、女性は研究療法の開始前に少なくとも3か月間、同じ薬を常に使用する必要があります。
     2. 子宮内器具または避妊システムの設置;
     3. バリア避妊法: コンドームまたは閉塞キャップ (ダイアフラムまたは子宮頸部キャップ/避妊膣リング) と殺精子フォーム/ジェル/フィルム/クリーム/膣坐剤.
4. -プレドニゾロンの0.2 mg / kg /日（メチルプレドニゾロンの0.16 mg / kg /日または同等の用量の別のグルココルチコイド）の用量での全身グルココルチコイド療法の必要性インフォームドコンセントフォームに署名した瞬間から期間の終わりまで治験薬による治療の。
5. -研究中または研究薬の最後の投与後3か月以内に生（弱毒化）ワクチンを使用する必要がある。 弱毒生ワクチンには、ウイルスに対するワクチンが含まれます。結核（BCG）、腸チフス（経口腸チフスワクチン）、チフス（チフスワクチン）に対するワクチン。 患者の免疫能のある家族は、患者が研究に参加している間、経口ポリオワクチンの接種を受けるべきではありません。
6. コア研究のVisit 10で実施された結核スクリーニングの陽性結果（QuantiFERON-TB/T-SPOT.TB検査、胸部X線）。