Projet d'épilepsie humaine 3 (HEP3)

Cohorte 1 : IGE nouvellement diagnostiqué

Critère d'intégration:

1. Âge ≥ 13 ans au moment de l'inscription
2. Âge ≥ 8 ans au moment de l'apparition de la crise
3. Crise(s) clinique(s) et antécédents compatibles avec une IGE. Les seuls types de crises autorisés sont l'absence, les myoclonies ou les convulsions tonico-cloniques généralisées
4. Apparition d'au moins 1 crise de tout type dans les 6 mois précédant le traitement

5. Les patients doivent avoir l'un des éléments suivants :

   • GTCS seuls accompagnés d'ondes de pointe généralisées conformes à l'IGE par examen d'adjudication
   • GTCS avec antécédents d'absence et/ou de myoclonie, accompagnés d'ondes de pointe généralisées compatibles avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
   • GTCS associés à des antécédents d'absence et/ou de myoclonie, non accompagnés de pointes-ondes généralisées compatibles avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
   • Antécédents clairs d'absence et/ou de myoclonie, accompagnés d'une onde de pointe généralisée compatible avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
6. Disponibilité d'un historique complet des médicaments depuis le début du traitement, y compris les doses et la date de début
7. Aucune cause concurrente d'épilepsie (par ex. lésion cérébrale traumatique)
8. Traitement AED (pour les convulsions) institué pas plus de 12 mois avant l'inscription

Critère d'exclusion

1. Épilepsie focale
2. Syndromes mixtes d'épilepsie généralisée/focale
3. Trouble neurologique évolutif (tumeur cérébrale, maladie d'Alzheimer, épilepsie myoclonique progressive, etc.)
4. Encéphalopathie épileptique ou développementale
5. Co-morbidités médicales majeures (par ex. insuffisance rénale nécessitant une dialyse, cancer métastatique, VIH ou maladie hépatique ou rénale importante)
6. Troubles du spectre autistique
7. Antécédents d'abus chronique de drogues ou d'alcool (usage abusif ou excessif qui interfère avec les activités de la vie quotidienne) au cours des 2 dernières années
8. Crises seulement pendant la grossesse
9. Antécédents de trouble psychiatrique important antérieur ou actuel qui interférerait avec les exigences de l'étude

Cohorte 2 : Répondant au traitement de longue date

Critère d'intégration:

1. Âge ≥ 13 ans au moment de l'inscription
2. Âge ≥ 8 ans au moment de l'apparition de la crise
3. Crise(s) clinique(s) et antécédents compatibles avec une IGE. Les seuls types de crises autorisés sont l'absence, les myoclonies ou les convulsions tonico-cloniques généralisées

4. Les patients doivent avoir eu l'un des éléments suivants :

   1. GTCS seuls accompagnés d'ondes de pointe généralisées conformes à l'IGE par examen d'adjudication
   2. GTCS avec antécédents d'absence et/ou de myoclonie, accompagnés d'ondes de pointe généralisées compatibles avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
   3. GTCS associés à des antécédents d'absence et/ou de myoclonie, non accompagnés de pointes-ondes généralisées compatibles avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
   4. Antécédents clairs d'absence et/ou de myoclonie, accompagnés d'une onde de pointe généralisée compatible avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
5. Disponibilité d'un historique complet des médicaments depuis le début du traitement, y compris les doses et la date de début
6. Aucune cause concurrente d'épilepsie (par ex. lésion cérébrale traumatique)

7. Deux ans de crises bien maîtrisées.

   1. Aucune crise convulsive au cours des deux dernières années
   2. Les crises myocloniques ou d'absence doivent être rares (<2 par an) et non invalidantes
   3. Traitement en cours avec > 1 médicament anticonvulsivant

Critère d'exclusion:

1. Épilepsie focale
2. Crises paroxystiques non épileptiques
3. Syndromes mixtes d'épilepsie généralisée/focale
4. Trouble neurologique évolutif (tumeur cérébrale, maladie d'Alzheimer, épilepsie myoclonique progressive, etc.)
5. Encéphalopathie épileptique ou développementale
6. Co-morbidités médicales majeures (par ex. insuffisance rénale nécessitant une dialyse, cancer métastatique, VIH ou maladie hépatique ou rénale importante)
7. Troubles du spectre autistique
8. Antécédents d'abus chronique de drogues ou d'alcool (usage abusif ou excessif qui interfère avec les activités de la vie quotidienne) au cours des 2 dernières années
9. Crises seulement pendant la grossesse
10. Antécédents de trouble psychiatrique important antérieur ou actuel qui interférerait avec les exigences de l'étude

Cohorte 3 : IGE de longue date, résistant au traitement

Critère d'intégration:

1. Âge ≥ 13 ans au moment de l'inscription
2. Âge ≥ 8 ans au moment de l'apparition de la crise
3. Crise(s) clinique(s) et antécédents compatibles avec une IGE. Les seuls types de crises autorisés sont l'absence, les myoclonies ou les convulsions tonico-cloniques généralisées
4. Présence d'au moins 1 crise de tout type dans les 6 mois précédant le début du traitement

5. Les patients doivent avoir eu l'un des éléments suivants :

   1. GTCS seuls accompagnés d'ondes de pointe généralisées conformes à l'IGE par examen d'adjudication
   2. GTCS avec antécédents d'absence et/ou de myoclonie, accompagnés d'ondes de pointe généralisées compatibles avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
   3. GTCS associés à des antécédents d'absence et/ou de myoclonie, non accompagnés de pointes-ondes généralisées compatibles avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
   4. Antécédents clairs d'absence et/ou de myoclonie, accompagnés d'une onde de pointe généralisée compatible avec l'IGE selon l'examen de l'adjudication
6. Disponibilité d'un historique complet des médicaments depuis le début du traitement. Cela devrait inclure les doses et la date d'initiation si possible, mais les informations minimales incluraient le nom du médicament, la durée approximative de l'administration et la raison de l'arrêt, le cas échéant.
7. Aucune cause concurrente d'épilepsie (par ex. lésion cérébrale traumatique)

8. IGE résistant au traitement

   1. Début du traitement au moins 2 ans avant l'inscription
   2. Résistance au traitement, telle que définie par l'échec d'essais adéquats de deux schémas d'AED tolérés et choisis et utilisés de manière appropriée (que ce soit en monothérapie ou en combinaison pour obtenir l'absence de crises). Les ASM prises à l'inscription seraient prises en compte dans ce minimum.
   3. L'un ou l'autre des deux suivants :

   je. Une GTCC par an sur les 2 dernières années. ii. Tout type de crise au moins tous les 3 mois pouvant consister en : myoclonie invalidante ou absence (de l'avis du sujet et de l'investigateur) ou GTCC d. Ces crises n'étaient pas principalement dues à une maladie importante (par exemple, l'URI n'est pas significatif à moins que la température ne soit > 101 oF (38,3 oC), le non-respect des médicaments anticonvulsivants ou > 2 boissons alcoolisées dans les 48 heures suivant la crise e. Traitement en cours avec > 1 médicament anticonvulsivant

Critère d'exclusion:

1. Épilepsie focale
2. Crises paroxystiques non épileptiques
3. Syndromes mixtes d'épilepsie généralisée/focale
4. Trouble neurologique évolutif (tumeur cérébrale, maladie d'Alzheimer, épilepsie myoclonique progressive, etc.)
5. Encéphalopathie épileptique ou développementale
6. Co-morbidités médicales majeures (par ex. insuffisance rénale nécessitant une dialyse, cancer métastatique, VIH ou maladie hépatique ou rénale importante)
7. Troubles du spectre autistique
8. Antécédents d'abus chronique de drogues ou d'alcool (usage abusif ou excessif qui interfère avec les activités de la vie quotidienne) au cours des 2 dernières années
9. Crises seulement pendant la grossesse
10. Antécédents de trouble psychiatrique important antérieur ou actuel qui interférerait avec les exigences de l'étude
11. Antécédents/suspicion de crises provoquées représentant 25 % ou plus des crises au cours des 2 années précédentes (par exemple, alcool, non-observance, privation importante de sommeil).