Leucémie aiguë lymphoblastique chez l'adulte traitée avec un régime pédiatrique au Brésil - une étude prospective collaborative (BRALLA)

Notamment, les schémas thérapeutiques pédiatriques pour la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) de l'adulte ont donné de meilleurs résultats à long terme, en particulier chez l'homologue Philadelphie négatif. Ces schémas thérapeutiques sont essentiellement basés sur des doses cumulatives plus élevées d'asparaginase et sur l'utilisation d'agents moins myélotoxiques, en appliquant la transplantation allogénique uniquement pour les sous-ensembles de LAL à haut risque. Une méta-analyse récente portant sur 27 essais cliniques a démontré un pronostic amélioré lorsque ces régimes sont adoptés. Chez les adultes, l'incorporation de ces régimes a été entravée par une perception de toxicité plus élevée et une conception plus complexe, en particulier avec l'asparaginase. Remarquablement, ce médicament peut entraîner des effets secondaires que l'on ne voit généralement pas avec d'autres médicaments contre le cancer, tels que la thrombose, les toxicités hépatiques et pancréatiques. De plus, l'incorporation de la surveillance de la maladie résiduelle minimale (MRM) tout au long du protocole de traitement de manière programmée et standardisée est considérée comme primordiale dans le traitement contemporain de la LAL. Le traitement de patients adultes atteints de leucémie aiguë dans le cadre d'études prospectives permet une collecte de données précises et a un impact positif sur le pronostic de la maladie, créant ainsi un environnement scientifique coopératif. Au Brésil, peu de données sont disponibles sur les caractéristiques cliniques et de laboratoire de la LAL chez les adultes et leurs résultats dans le cadre d'un protocole de traitement standardisé. Peu de rapports monocentriques indiquent un taux de survie global inférieur à celui des pays développés. Il existe une grande hétérogénéité entre les centres en ce qui concerne les schémas thérapeutiques et l'évaluation génétique/MRD. Dans ce projet, nous avons l'intention de démarrer un registre prospectif pour les patients atteints de LAL Philadelphie négative nouvellement diagnostiquée âgés de 16 ans et plus dans les centres participants, à condition que tous les patients soient traités avec le même schéma thérapeutique (un schéma pédiatrique basé sur le BFM incorporant -asparaginase). Tous les échantillons de diagnostic/suivi (après les blocs d'induction et de consolidation) seront biobanqués de manière centralisée à l'Instituto do Cancer do Estado de Sao Paulo. Lors du diagnostic, une caractérisation génétique englobant le caryotype conventionnel, l'hybridation fluorescente in situ (FISH) et la biologie moléculaire dans notre laboratoire central sera effectuée pour classer les cas. La classification génomique comprendra l'identification des cas de LAL à cellules B de type Philadelphie, un groupe récent de cas au pronostic plus sombre, dont l'incidence semble plus élevée chez les Hispaniques. Au Brésil, il n'existe aucune étude traitant de cette incidence et, plus important encore, évaluant son impact sur les résultats dans le cadre d'un protocole de traitement standardisé. L'analyse MRD sera également centralisée pour standardiser et valider notre panel de cytométrie en flux dans une cohorte homogène. De plus, nous prévoyons d'évaluer les facteurs de base prédictifs de la survie et de la rechute et ceux liés aux toxicités majeures telles que les infections, la toxicité hépatique et la thrombose.