브라질에서 소아 요법으로 치료한 성인 급성 림프구성 백혈병 - 전향적 공동 연구 (BRALLA)

특히 성인 급성 림프 구성 백혈병 (ALL)에 대한 소아 요법은 특히 필라델피아 음성 대응에서 더 나은 장기 결과를 가져 왔습니다. 이러한 요법은 본질적으로 아스파라기나제의 더 높은 누적 용량과 골수 독성이 적은 약제의 사용을 기반으로 하며, 고위험 ALL 하위 집합에 대해서만 동종이계 이식을 적용합니다. 27건의 임상 시험을 포함하는 최근의 메타분석은 이러한 요법을 채택했을 때 개선된 예후를 보여주었습니다. 성인의 경우, 이러한 요법의 통합은 특히 아스파라기나제와 함께 더 높은 독성과 더 복잡한 디자인에 대한 인식으로 인해 방해를 받았습니다. 놀랍게도 이 약물은 혈전증, 간 및 췌장 독성과 같은 다른 항암제에서 일반적으로 볼 수 없는 부작용을 일으킬 수 있습니다. 또한, 계획되고 표준화된 방식으로 치료 프로토콜 전반에 걸쳐 최소 잔존 질환(MRD) 모니터링을 통합하는 것이 현대 ALL 치료에서 가장 중요한 것으로 간주됩니다. 전향적 연구에서 급성 백혈병을 앓고 있는 성인 환자를 치료하면 정확한 데이터 수집이 가능하고 질병 예후에 긍정적인 영향을 미치며 협력적인 과학적 환경을 조성합니다. 브라질에서는 표준화된 치료 프로토콜에 따른 성인 ALL의 임상 실험실 특성 및 결과에 대한 데이터가 거의 없습니다. 선진국과 비교할 때 전체 생존율이 더 나쁘다는 단일 센터 보고서는 거의 없습니다. 치료 요법 및 유전/MRD 평가와 관련하여 센터 간에는 큰 이질성이 있습니다. 이 프로젝트에서 참여 센터에서 새로 진단된 16세 이상의 필라델피아 음성 ALL 환자에 대한 전향적 등록을 시작하려고 합니다. 단, 모든 환자는 동일한 요법(소아 요법 BFM 기반 통합 페그 -아스파라기나아제). 모든 진단/후속 조치(유도 및 통합 블록 후) 샘플은 Instituto do Cancer do Estado de Sao Paulo에서 중앙 집중식 바이오뱅크로 보관됩니다. 진단 시 기존 핵형, FISH(Fluorescent in-situ hybridization), 분자생물학을 아우르는 유전적 특성 분석을 중앙 실험실에서 수행하여 사례를 분류합니다. 게놈 분류에는 히스패닉계에서 발병률이 더 높은 것으로 보이는 최근 예후가 더 나쁜 사례 그룹인 필라델피아 유사 B 세포 ALL 사례를 식별하는 것이 포함될 것입니다. 브라질에서는 이 발병률을 다루고 더 중요한 것은 표준화된 치료 프로토콜에 따라 결과에 미치는 영향을 평가하는 연구가 없습니다. MRD 분석은 또한 동종 코호트에서 유세포 분석 패널을 표준화하고 검증하기 위해 중앙 집중화됩니다. 또한 생존 및 재발을 예측하는 기준선 요인과 감염, 간 독성 및 혈전증과 같은 주요 독성과 관련된 요인을 평가할 계획입니다.