Stratégies de traitement chez les patients IgG4-RD avec réélévation du taux sérique d'IgG4 pendant la période de rémission d'entretien

Critère d'intégration:

• 1. Respect des critères de classification des maladies liées aux IgG4 de l'American College of Rheumatology/European League against Rheumatology (ACR/EULAR) de 2019 ou des critères de diagnostic complet révisés (RCD) de 2020 pour les IgG4-RD.
• 2. Âge entre 18 et 70 ans.
• 3. Élévation du taux sérique initial d'IgG4 (> 1 400 mg/L).
• 4. Atteinte d'organes majeurs, y compris, mais sans s'y limiter, pancréatite auto-immune, fibrose rétropéritonéale, cholangite sclérosante, maladie de Castleman liée aux IgG4 et atteinte des poumons, des reins, des sinus nasaux et du système nerveux central.
• 5. Ré-élévation du taux sérique d'IgG4 à ≥ 30 % du taux sérique initial d'IgG4 pendant la période de rémission d'entretien, sans signe de rechute.
• 6. Consentement éclairé écrit signé.
• 7. A accepté de suivre des procédures contraceptives hautement efficaces à partir de la signature du consentement éclairé jusqu'à 6 mois après la fin de la dernière visite.

Critère d'exclusion:

• 1. Patients avec un indice de répondeur IgG4-RD ≥ 2 points de tout système organique.
• 2. Patients IgG4-RD sans atteinte des organes majeurs.
• 3. Patients atteints d'infections graves ou actives, y compris, mais sans s'y limiter, le VIH, le VHC, le VHB et la tuberculose.

• 4. Patients atteints de tumeurs malignes ou ayant des antécédents de tumeurs malignes dans les 5 ans, sauf :

  1. Patientes atteintes d'un adénocarcinome in situ (AIS) du col de l'utérus ayant reçu un traitement curatif pendant au moins 12 mois avant le dépistage.
  2. Patients atteints d'un carcinome basocellulaire ou épidermoïde cutané ayant reçu un traitement curatif.
  3. Patients atteints d'un cancer de la prostate, ayant subi une prostatectomie radicale ou une radiothérapie définitive depuis plus de 3 ans, sans signe de rechute ou de traitement en cours
• 5. Patients atteints de maladies d'immunodéficience.
• 6. Patients présentant de graves comorbidités cardiovasculaires, respiratoires, endocriniennes, gastro-intestinales, hématologiques, neuropsychologiques ou constitutionnelles ; ou à risque de complications inacceptables, ou présentant des facteurs de confusion dans la sécurité et l'explication des résultats selon les évaluations des investigateurs.
• 7. Patients atteints d'autres maladies rhumatismales, y compris, mais sans s'y limiter, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la vascularite systémique, la sarcoïdose ; ou d'autres imitateurs d'IgG4-RD, y compris, mais sans s'y limiter, la maladie de Rosai-Dorfman, la maladie de Castleman.
• 8. Participer à tout autre essai clinique avec des interventions médicamenteuses.
• 9. Antécédents d'abus d'alcool ou de drogues, pouvant nuire à la sécurité du patient, à sa conformité ou à l'évaluation de la sécurité de l'étude ou d'autres aspects nécessaires selon les évaluations des enquêteurs.
• 10. Femmes pendant la grossesse, l'allaitement ou la planification d'une grossesse dans les 6 mois suivant la dernière visite de l'étude.

• 11. Répondre à l'un des résultats de test sanguin suivants lors du dépistage :

  1. Taux d'hémoglobine < 7,5 g/dL.
  2. nombre de neutrophiles < 1,0 × 10 ^ 9 / L.
  3. Numération plaquettaire < 100×10^9/L.
  4. Alanine aminotransférase (ALT) > 2 × nombre limite supérieure (LSN).
  5. Aspartate aminotransférase (AST) > 2 × LSN.
  6. Bilirubine totale (TBil) > 2 × LSN.
  7. Débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) < 30 ml/(min·1,73 m^2), calculé à l'aide de l'équation de l'étude Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) de l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK).