Kezelési stratégiák IgG4-RD-betegeknél, akiknél a szérum IgG4-szint ismét emelkedett a fenntartó remissziós időszak alatt

Bevételi kritériumok:

• 1. Az American College of Rheumatology/European League against Rheumatology (ACR/EULAR) 2019. évi IgG4-hez kapcsolódó betegségosztályozási kritériumainak vagy az IgG4-RD 2020-ra felülvizsgált átfogó diagnosztikai (RCD) kritériumainak teljesítése.
• 2. Életkor 18 és 70 év között.
• 3. A kiindulási szérum IgG4 szint emelkedése (>1400 mg/L).
• 4. Jelentősebb szervek érintettsége, beleértve, de nem kizárólagosan az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladást, a retroperitoneális fibrózist, a szklerotizáló cholangitist, az IgG4-hez kapcsolódó Castleman-kórt, valamint a tüdő, a vese, az orrüreg és a központi idegrendszer érintettségét.
• 5. A szérum IgG4-szint újbóli emelkedése a kiindulási szérum IgG4-szint ≥30%-ára a fenntartó remissziós időszak alatt, relapszusra utaló jel nélkül.
• 6. Aláírt írásos beleegyezés.
• 7. Megállapodtak abban, hogy rendkívül hatékony fogamzásgátló eljárásokat alkalmaznak a tájékozott beleegyezés aláírásától az utolsó látogatás végét követő 6 hónapig.

Kizárási kritériumok:

• 1. Betegek, akiknek az IgG4-RD válaszadó indexe ≥ 2 pont bármely szervrendszerből.
• 2. IgG4-RD betegek jelentős szervi érintettség nélkül.
• 3. Súlyos vagy aktív fertőzésben szenvedő betegek, beleértve, de nem kizárólagosan a HIV-t, HCV-t, HBV-t, TB-t.

• 4. Rosszindulatú vagy 5 éven belüli kórelőzményben szenvedő betegek, kivéve:

  1. In situ méhnyak-adenokarcinómában (AIS) szenvedő betegek, akik a szűrés előtt legalább 12 hónapig gyógyító kezelésben részesültek.
  2. Bőr bazális vagy laphámsejtes karcinómában szenvedő betegek, akik gyógyító kezelésben részesültek.
  3. Prosztatarákban szenvedő betegek, akik több mint 3 éve radikális prosztataeltávolításban vagy végleges sugárkezelésben részesültek, és akiknél nem mutatkozott visszaesés vagy folyamatban lévő kezelés
• 5. Immunhiányos betegségekben szenvedő betegek.
• 6. Súlyos szív- és érrendszeri, légzőszervi, endokrin, gasztrointesztinális, hematológiai, neuropszichológiai vagy alkotmányos társbetegségben szenvedő betegek; vagy elfogadhatatlan szövődmények kockázatának vannak kitéve, vagy zavaró tényezőkkel bírnak a biztonságban és az eredmények magyarázatában a vizsgálók értékelése szerint.
• 7. Más reumás betegségben szenvedő betegek, beleértve, de nem kizárólagosan a rheumatoid arthritist, a szisztémás lupus erythematosust, a szisztémás vasculitist, a szarkoidózist; vagy az IgG4-RD egyéb utánzói, beleértve, de nem kizárólagosan a Rosai-Dorfman-kórt, a Castleman-kórt.
• 8. Részvétel bármely más, gyógyszeres beavatkozással végzett klinikai vizsgálatban.
• 9. Az anamnézisben szereplő alkohol- vagy kábítószer-abúzus, amely esetleg károsítja a beteg biztonságát, a megfelelőséget, vagy a vizsgálat biztonságának értékelését vagy egyéb szükséges szempontokat a vizsgálók értékelése szerint.
• 10. Terhesség, szoptatás vagy terhességet tervező nők a vizsgálat utolsó látogatását követő 6 hónapon belül.

• 11. A következő vérvizsgálati lelet bármelyikének teljesülése a szűrés során:

  1. Hemoglobin szint < 7,5 g/dl.
  2. neutrofilszám < 1,0×10^9/l.
  3. Thrombocytaszám < 100×10^9/L.
  4. Alanin aminotranszferáz (ALT) > 2 × felső határérték (ULN).
  5. Aszpartát-aminotranszferáz (AST) > 2 × ULN.
  6. Összes bilirubin (TBil) > 2 × ULN.
  7. Becsült glomeruláris filtrációs ráta (eGFR) < 30 ml/(min·1,73 m^2), a National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) vizsgálati egyenlete alapján számították ki.