Стратегии лечения пациентов с IgG4-RD с повторным повышением уровня IgG4 в сыворотке в период поддерживающей ремиссии

Критерии включения:

• 1. Выполнение критериев классификации заболеваний, связанных с IgG4, 2019 г. Американского колледжа ревматологов/Европейской лиги против ревматологии (ACR/EULAR) или пересмотренных критериев комплексной диагностики (RCD) 2020 г. для IgG4-RD.
• 2. Возраст от 18 до 70 лет.
• 3. Повышение исходного уровня IgG4 в сыворотке (>1400 мг/л).
• 4. Вовлечение крупных органов, включая, помимо прочего, аутоиммунный панкреатит, забрюшинный фиброз, склерозирующий холангит, болезнь Кастлемана, связанную с IgG4, и поражение легких, почек, носовых пазух и центральной нервной системы.
• 5. Повторное повышение уровня IgG4 в сыворотке до ≥30% от исходного уровня IgG4 в сыворотке в период поддерживающей ремиссии без признаков рецидива.
• 6. Письменное информированное согласие подписано.
• 7. Согласен принимать высокоэффективные методы контрацепции с момента подписания информированного согласия до 6 месяцев после окончания последнего визита.

Критерий исключения:

• 1. Пациенты с индексом респондеров IgG4-RD ≥ 2 баллов любой системы органов.
• 2. Пациенты с IgG4-RD без поражения основных органов.
• 3. Пациенты с тяжелыми или активными инфекциями, включая, помимо прочего, ВИЧ, ВГС, ВГВ, туберкулез.

• 4. Пациенты со злокачественными новообразованиями или злокачественными новообразованиями в анамнезе в течение 5 лет, за исключением:

  1. Пациенты с аденокарциномой in situ (AIS) шейки матки, получавшие лечебное лечение в течение как минимум 12 месяцев до скрининга.
  2. Пациенты с кожной базальноклеточной или плоскоклеточной карциномой, получившие радикальное лечение.
  3. Пациенты с раком предстательной железы, перенесшие радикальную простатэктомию или радикальную лучевую терапию в течение более 3 лет, без признаков рецидива или продолжающегося лечения.
• 5. Больные с иммунодефицитными заболеваниями.
• 6. Пациенты с тяжелыми сердечно-сосудистыми, респираторными, эндокринными, желудочно-кишечными, гематологическими, нейропсихологическими или конституциональными сопутствующими заболеваниями; или с риском неприемлемых осложнений, или наличие искажающих факторов в отношении безопасности и объяснения результатов в соответствии с оценками исследователей.
• 7. Пациенты с другими ревматическими заболеваниями, включая, помимо прочего, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, системный васкулит, саркоидоз; или другие имитаторы IgG4-RD, включая, но не ограничиваясь ими, болезнь Розаи-Дорфмана, болезнь Кастлемана.
• 8. Участие в любых других клинических испытаниях лекарственных препаратов.
• 9. Злоупотребление алкоголем или наркотиками в анамнезе, что может нанести ущерб безопасности пациента, его соблюдению или оценке безопасности исследования или другим необходимым аспектам в соответствии с оценками исследователей.
• 10. Женщины во время беременности, кормления грудью или планирования беременности в течение 6 мес после последнего посещения исследования.

• 11. Наличие любого из следующих результатов анализа крови при скрининге:

  1. Уровень гемоглобина < 7,5 г/дл.
  2. количество нейтрофилов <1,0×10^9/л.
  3. Количество тромбоцитов < 100×10^9/л.
  4. Аланинаминотрансфераза (АЛТ) > 2 × верхнее предельное число (ВГН).
  5. Аспартатаминотрансфераза (АСТ) > 2 × ВГН.
  6. Общий билирубин (ТБил) > 2 × ВГН.
  7. Расчетная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) <30 мл/(мин·1,73 м^2), рассчитано с использованием уравнения исследования «Изменение диеты при заболеваниях почек» (MDRD) Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK).