Léčebné strategie u pacientů s IgG4-RD s opětovným zvýšením hladiny IgG4 v séru během období udržovací remise

Kritéria pro zařazení:

• 1. Splnění kritérií klasifikace onemocnění souvisejících s IgG4 z roku 2019 Americké vysoké školy revmatologie/Evropské ligy proti revmatologii (ACR/EULAR) nebo revidovaných kritérií komplexní diagnostiky (RCD) pro IgG4-RD pro rok 2020.
• 2. Věk mezi 18 a 70 lety.
• 3. Zvýšení výchozí sérové ​​hladiny IgG4 (>1400 mg/l).
• 4. Postižení hlavních orgánů, včetně, aniž by byl výčet omezující, autoimunitní pankreatitidy, retroperitoneální fibrózy, sklerotizující cholangitidy, Castlemanovy choroby související s IgG4 a postižení plic, ledvin, nosních dutin a centrálního nervového systému.
• 5. Opětovné zvýšení sérové ​​hladiny IgG4 na ≥30 % výchozí sérové ​​hladiny IgG4 během období udržovací remise, bez známek relapsu.
• 6. Podepsaný písemný informovaný souhlas.
• 7. Souhlasili s používáním vysoce účinných antikoncepčních postupů od podpisu informovaného souhlasu do 6 měsíců po ukončení poslední návštěvy.

Kritéria vyloučení:

• 1. Pacienti s IgG4-RD Responder Indexem ≥ 2 body jakéhokoli orgánového systému.
• 2. IgG4-RD pacienti bez většího orgánového postižení.
• 3. Pacienti s těžkými nebo aktivními infekcemi, včetně, ale bez omezení, HIV, HCV, HBV, TBC.

• 4. Pacienti s malignitami nebo malignitami v anamnéze během 5 let, kromě:

  1. Pacientky s adenokarcinomem in situ (AIS) děložního čípku, které podstoupily kurativní léčbu po dobu nejméně 12 měsíců před screeningem.
  2. Pacienti s kožním bazocelulárním nebo spinocelulárním karcinomem, kteří podstoupili kurativní léčbu.
  3. Pacienti s rakovinou prostaty, kteří podstoupili radikální prostatektomii nebo definitivní radioterapii déle než 3 roky, bez známek relapsu nebo probíhající léčby
• 5. Pacienti s onemocněním imunodeficience.
• 6. Pacienti se závažnými kardiovaskulárními, respiračními, endokrinními, gastrointestinálními, hematologickými, neuropsychologickými nebo konstitučními komorbiditami; nebo s rizikem nepřijatelných komplikací nebo s matoucími faktory v oblasti bezpečnosti a vysvětlení výsledků podle hodnocení zkoušejících.
• 7. Pacienti s jinými revmatickými onemocněními, včetně, aniž by byl výčet omezující, revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes, systémové vaskulitidy, sarkoidózy; nebo jiné mimikry IgG4-RD, včetně, ale bez omezení na uvedené, Rosai-Dorfmanovy choroby, Castlemanovy choroby.
• 8. Účast na jakýchkoli jiných klinických studiích s drogovými intervencemi.
• 9. Anamnéza zneužívání alkoholu nebo drog, která může poškodit pacientovu bezpečnost, dodržování předpisů nebo hodnocení bezpečnosti studie nebo jiné nezbytné aspekty podle hodnocení od zkoušejících.
• 10. Ženy během těhotenství, kojení nebo plánovaného těhotenství do 6 měsíců od poslední návštěvy studie.

• 11. Splnění některého z následujících zjištění krevního testu při screeningu:

  1. Hladina hemoglobinu < 7,5 g/dl.
  2. počet neutrofilů < 1,0×10^9/l.
  3. Počet krevních destiček < 100×10^9/l.
  4. Alaninaminotransferáza (ALT) > 2 × horní limit (ULN).
  5. Aspartátaminotransferáza (AST) > 2 × ULN.
  6. Celkový bilirubin (TBil) > 2 × ULN.
  7. Odhadovaná rychlost glomerulární filtrace (eGFR) < 30 ml/(min·1,73 m^2), vypočítané pomocí rovnice studie Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) provedené Národním institutem pro diabetes a onemocnění trávicího traktu a ledvin (NIDDK).