Strategie leczenia pacjentów IgG4-RD z ponownym wzrostem poziomu IgG4 w surowicy w okresie remisji podtrzymującej

Kryteria przyjęcia:

• 1. Spełnienie kryteriów klasyfikacji chorób związanych z IgG4 Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego/Europejskiej Ligi przeciwko Reumatologii (ACR/EULAR) z 2019 r. lub poprawionych kryteriów kompleksowej diagnostyki (RCD) z 2020 r. dla IgG4-RD.
• 2. Wiek od 18 do 70 lat.
• 3. Podwyższenie wyjściowego poziomu IgG4 w surowicy (>1400mg/L).
• 4. Zajęcie głównych narządów, w tym między innymi autoimmunologiczne zapalenie trzustki, zwłóknienie zaotrzewnowe, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroba Castlemana związana z IgG4 oraz zajęcie płuc, nerek, zatok przynosowych i ośrodkowego układu nerwowego.
• 5. Ponowne podwyższenie poziomu IgG4 w surowicy do ≥30% wyjściowego poziomu IgG4 w okresie remisji podtrzymującej, bez cech nawrotu.
• 6. Pisemna świadoma zgoda podpisana.
• 7. Zgodziła się na stosowanie wysoce skutecznych metod antykoncepcji od podpisania świadomej zgody do 6 miesięcy po zakończeniu ostatniej wizyty.

Kryteria wyłączenia:

• 1. Pacjenci ze wskaźnikiem odpowiedzi IgG4-RD ≥ 2 punkty dowolnego układu narządów.
• 2. Pacjenci z IgG4-RD bez zajęcia głównych narządów.
• 3. Pacjenci z ciężkimi lub aktywnymi zakażeniami, w tym między innymi HIV, HCV, HBV, gruźlica.

• 4. Pacjenci z chorobą nowotworową lub przebytą chorobą nowotworową w ciągu ostatnich 5 lat, z wyjątkiem:

  1. Pacjenci z gruczolakorakiem in situ (AIS) szyjki macicy, którzy otrzymywali leczenie lecznicze przez co najmniej 12 miesięcy przed badaniem przesiewowym.
  2. Pacjenci z rakiem podstawnokomórkowym skóry lub rakiem płaskonabłonkowym skóry, którzy otrzymali leczenie lecznicze.
  3. Pacjenci z rakiem gruczołu krokowego, którzy otrzymywali radykalną prostatektomię lub ostateczną radioterapię przez ponad 3 lata, bez oznak nawrotu lub trwającego leczenia
• 5. Pacjenci z niedoborami odporności.
• 6. Pacjenci z ciężkimi chorobami układu krążenia, oddechowego, endokrynologicznego, żołądkowo-jelitowego, hematologicznymi, neuropsychologicznymi lub ogólnoustrojowymi chorobami współistniejącymi; lub narażonych na ryzyko niedopuszczalnych powikłań lub mających czynniki zakłócające bezpieczeństwo i wyjaśnienie wyników zgodnie z ocenami badaczy.
• 7. Pacjenci z innymi chorobami reumatycznymi, w tym między innymi reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym, układowym zapaleniem naczyń, sarkoidozą; lub innych naśladowców IgG4-RD, w tym, ale nie wyłącznie, choroby Rosai-Dorfmana, choroby Castlemana.
• 8. Uczestnictwo we wszelkich innych badaniach klinicznych z interwencjami lekowymi.
• 9. Historia nadużywania alkoholu lub narkotyków, potencjalnie zagrażająca bezpieczeństwu pacjenta, przestrzeganiu zaleceń lub ocenie bezpieczeństwa badania lub innych niezbędnych aspektów zgodnie z ocenami badaczy.
• 10. Kobiety w ciąży, laktacji lub planujące ciążę w ciągu 6 miesięcy od ostatniej wizyty w badaniu.

• 11. Spełnienie któregokolwiek z poniższych wyników badania krwi podczas badania przesiewowego:

  1. Poziom hemoglobiny < 7,5 g/dl.
  2. liczba neutrofilów < 1,0×10^9/l.
  3. Liczba płytek krwi < 100×10^9/l.
  4. Aminotransferaza alaninowa (ALT) > 2 × górna granica liczby (GGN).
  5. Aminotransferaza asparaginianowa (AST) > 2 × GGN.
  6. Bilirubina całkowita (TBil) > 2 × GGN.
  7. Szacowany współczynnik przesączania kłębuszkowego (eGFR) < 30ml/(min·1,73m^2), obliczone przy użyciu równania badania Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) przeprowadzonego przez National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK).