Daratumumab dans VHR T-ALL traité selon le programme national de traitement ALL (DARATALL-VHR)

Critère d'intégration:

1. Âge 18-65 ans.
2. Un diagnostic de LAL-T selon la Classification consensuelle internationale (ICC) 2022 est requis, soit de novo, soit secondaire à une chimio-radiothérapie pour un autre cancer. Un prétraitement par corticoïdes à faible dose +/- cyclophosphamide chez les patients présentant une hyperleucocytose est autorisé.
3. Disponibilité d'échantillons frais de moelle osseuse (BM) (ou de sang périphérique (PB) chez les patients atteints d'hyperleucocytose) pour effectuer des procédures de diagnostic. ).
4. Pourcentage d'explosion médullaire au moment du diagnostic ≥20 %.
5. Positivité CD38 sur TOUTES les explosions (tout niveau de positivité).
6. ETP et proche de l'ETP au moment du diagnostic selon les critères internationalement acceptés (annexe G) au moment du diagnostic ou d'autres sous-types de VHR T-ALL (nombre de leucocytes > 100 x 109/L ; caryotype complexe avec ≥ 5 anomalies non liées ; autres immunophénotypes CD1a négatifs). Le MPAL T-myéloïde selon l'ICC 2022 des leucémies aiguës de lignée ambiguë (annexe H) peut également être éligible et considéré comme VHR.
7. Disponibilité d'une caractérisation complète des maladies cytologiques, cytochimiques, immunophénotypiques, cytogénétiques et moléculaires selon les classifications EGIL et OMS.
8. Un indice de performance ECOG 0-2, sauf si une performance de 3 est sans équivoque causée par la maladie elle-même (et non par des comorbidités préexistantes) et est considérée et/ou documentée comme réversible après l'application d'un traitement anti-leucémique et mesures de soutien appropriées.
9. Pour les femmes en âge de procréer, un test de grossesse négatif doit être documenté. Les patientes et patients fertiles doivent accepter d'utiliser une forme efficace de contraception avec leurs partenaires sexuels dès leur inscription jusqu'à 12 mois après la fin du traitement.
10. Consentement éclairé écrit signé conformément à l'ICH/E U/GCP et aux lois nationales locales.

Critère d'exclusion:

1. Diagnostic de la LAL de lignée B et de la LAL Ph+.
2. Le syndrome de Down.
3. Chimiothérapie systémique préalable pour LAL (à l'exclusion du cyclophosphamide pendant la pré-phase).
4. Pathologie préexistante et incontrôlée telle qu'insuffisance cardiaque (congestive/ischémique, infarctus aigu du myocarde au cours des 3 derniers mois, arythmies incurables, classes III et IV de la NYHA), maladie hépatique grave avec bilirubine directe sérique > 3 mg/dL (sauf si imputable à syndrome de Gilbert ou LAL) et/ou ALT > 5 fois la limite supérieure de la normale (sauf si imputable à LAL), altération de la fonction rénale avec créatinine sérique > 2 mg/dL (sauf imputable à LAL) et trouble neuropsychiatrique sévère qui altère la capacité du patient à comprendre et signer le consentement éclairé, ou pour faire face au plan de traitement prévu. N.-B. En cas d'altération des tests de la fonction hépatique et rénale, les critères d'éligibilité peuvent être réévalués 24 à 96 heures après la mise en place de mesures de soutien adéquates.
5. Présence d’infections graves, actives et incontrôlées.
6. Des antécédents de cancer qui ne sont pas en phase de rémission après une intervention chirurgicale et/ou une radiothérapie et/ou une chimiothérapie, avec une espérance de vie <2 ans.
7. Patients ayant subi une intervention chirurgicale majeure ≤ 2 semaines avant le début du médicament à l'étude ou qui ne se sont pas remis des effets secondaires d'un tel traitement.