Étude des dysfonctionnements comportementaux et des corrélats neuronaux associés chez les patients atteints de dystonie (D-DIST)

Les dystonies représentent des troubles du mouvement hyperkinétiques caractérisés par des contractions musculaires prolongées, susceptibles de provoquer des mouvements de torsion et des postures anormales dans différentes parties du corps. Bien qu'elles surviennent plus souvent sous une forme focale (blépharospasme, dystonie oromandibulaire, dystonie cervicale, dystonie laryngée, crampes d'attitude des membres) que segmentaire (atteinte de plusieurs groupes musculaires contigus, par ex. muscles du visage et du cou), ils sont néanmoins capables d'influencer de manière significative la qualité de vie, avec des coûts sociaux et sanitaires conséquents. Bien que décrite comme un trouble à prédominance motrice, la présence de symptômes non moteurs dans les dystonies associées à une altération des circuits fronto-striataux est de plus en plus reconnue. Des études de neuroimagerie ont mis en évidence que le striatum et, plus particulièrement, la dopamine striatale, est impliqué dans des processus cognitifs élevés tels que l'attention, l'apprentissage basé sur la récompense et la prise de décision. Les conditions cliniques associées à un dysfonctionnement du circuit cortico-striatal et à une transmission anormale de la dopamine méso-striatale ou méso-corticale semblent également influencer l'estimation temporelle, retardant l'actualisation, montrant une préférence impulsive pour les récompenses immédiates plutôt que pour la gratification différée.

Sur la base de ces prémisses, le présent projet vise à évaluer les aspects cognitifs et affectifs des dystonies, conformément à la recherche en neuroimagerie documentant les dysfonctionnements structurels et fonctionnels dans les régions cérébrales respectives.

L'étude vise à étudier le profil neurocognitif des patients atteints de dystonie. En particulier, les enquêteurs évalueront la corrélation entre les altérations des zones sous-corticales et les fonctions cognitives et affectives impliquées dans les processus d'évaluation du risque, de la récompense et de l'impulsivité.

Objectifs principaux:

Etude des fonctions cognitives et affectives chez les sujets dystoniques, avec une référence particulière aux mécanismes d'apprentissage par récompense, de contrôle inhibiteur et d'impulsivité.

Objectifs secondaires :

Analyse de connectivité des substrats neuronaux liés à des altérations cognitives d'ordre supérieur